2011-12-26 来源:安徽中医学院神经病学研究所
1982年美国食物与药物管理局(FDA)指定TETA为不能耐受青霉胺治疗的WD患者的专门药物。Walshe(1982)报道对TETA治疗的20例WD患者长期随访14个月至2年，全部病人均获得不同程度临床改善。其中2例罹患狼疮性肾炎(其中1例同时服青霉胺)，部分病人血浆铁浓度下降。Sternlieb报道1例口服TETA 2年以上的WD患者，出现面部穿通性匍行弹性组织变性(EPS)皮肤病损。迄今，文献有关TETA的文献多为个案报道，因此，其疗效及副反应尚待进一步观察。
2. 5 依地酸钙钠（calcium disodium edetate，CaNa2EDTA）
CaNa2EDTA临床一般用于治疗铅中毒，韩咏竹等（1998）将其由于治疗WD，取得了一定的临床疗效。胡纪源等（2004）将其用于治疗201例WD，40mg/kg，加入5%葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每日1次，尿排铜从疗前平均（5.0±3.9）mmol/24h增至（10.6±4.7）mmol/24h，与BAL尿排铜相近，(53%)患者临床症状得到改善。两组均观察到CaNa2EDTA约1/3患者有不良反应，部分患者出现严重的血细胞减少，如粒细胞缺乏症。
3 中医中药治疗
3.1 肝豆汤(片) 本病多有肢体震颤、全身僵硬、手足拘急、口歪颈斜、言语不清等症，笔者曾按“诸风掉眩，皆属于肝”，用平肝熄风之法，予龟板、鳖甲、龙骨、牡蛎等治疗。然此类药物含铜量极高，反使症状加重，故笔者等据《内经》“诸逆冲上，皆属于火;诸痉项强，皆属于湿”，以清热解毒、通腑利尿之法，杨任民等（）用自拟肝豆汤(片) 对108 例WD 患者口服4 周，尿排铜量显著增高与二巯基丙醇和硫酸锌相似;临床有效率达83.13 % ，除少数病人服药早期出现腹泻、腹痛外，未见其他副反应。
3.2 其它中药
尚有个案报道苓桂术甘汤适用于锥体外系症状为首发症状者，一贯煎加减适用于精神症状为首发症状者，茵陈术附汤加味适用于肝症状为首发症状者。
4. 几种排铜药的尿排铜比较
胡纪源等（2004）对852例WD分别用不同重金属解毒剂进行治疗，并与还原型谷胱甘肽组（GSH）比较，结果表明（表1、表2）静脉注射的解毒药尿排铜作用和临床疗效以DMPS为最佳，DMS次之，口服药则以PCA为最好，DMSA次之，CaNa2EDTA的尿排铜和临床疗效相对较差。常见的药物不良反应有消化道反应、过敏反应、出血倾向、血细胞减少及肝肾功能损害等（表3）。前二者可于初始治疗阶段快速驱铜以防止HLD者病情进展，后二者既可用于初始阶段亦可用于长期维持治疗。只有当上述药物因严重不良反应被迫停药时可以选用CaNa2EDTA或BAL。GSH虽无尿排铜作用，但因其具有解毒、抗组织损伤及保护肝脏等作用，故对以肝脏损害为主的WD仍有辅助治疗价值。此外，硫酸锌等锌盐及中药如肝豆片等治疗WD亦有较高的临床价值。
5. 其他
5.1 肝移植术 目前认为肝移植术仅适用于表现为暴发性肝衰竭的WD及WD肝硬变晚期失代偿的患者。肝移植是治疗HLD的有效手段，但是否单独作为治疗适应证尚无定论，患者5年生存率可达87.5%，生活质量明显改善，但适应症选择、手术风险、手术费用、术后脏器排异反应风险、抗排斥药物的副反应和巨额费用均值得临床重视。
5.2 基因治疗 人类的WD基因研究取得了许多成果，但其异常结构尚未完全明了，因此基因治疗方面的研究进展缓慢。近年动物实验研究得出了一些令人兴奋的结果，如Ha-Hao等（2002）报道采用腺病毒（adenovirus）作为工具，将正常的ATP7BcDNA导入到一种自发性WD基因鼠（Long-Evans Cinnemon rat，LEC）的病变基因中，以冀纠正基因缺陷。转导结果通过RT-PCR，蛋白印迹（Western blot）和荧光免疫分析判断，治疗结果的判断通过检测血浆中的铜蓝蛋白（holoceruloplasmin）和铁氧化酶活性（ferroxidase activity），以及排铜量（copper content of excrements）。结果可见成功但短暂的基因转导效果，铜蓝蛋白和铜氧化酶的改变同样是明显而短暂的。尽管效果持续时间短暂，但毕竟还是出现了人们期盼的结果，基因治疗为彻底治疗WD提供了希望。
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