【摘要】 目的  总结l l例心脏跳动中Bentall术治疗马凡综合征的经验。方法 采用浅低温体外循环主动脉分流冠状静脉窦逆灌心脏跳动中Bentall手术治疗11例马凡综合征患者，其中合并二尖瓣置换2例。结果 患者均痊愈出院，术后均无严重心律失常，无神经系统并发症。结论 Bentall手术是治疗马凡综合征的首选方法，浅低温体外循环心脏不停跳对手术操作无影响，且对患者的心肌有较好的保护效果。

　　【关键词】 马凡综合征；Bentall手术；浅低温体外循环；心跳动中，

　　马凡综合征(Marfan syndrome，MFS)是常染色体显性遗传的先天性结缔组织病变，主要累及骨骼、眼及心血管系统。主动脉根部瘤是其最主要的心血管病变，也是导致患者死亡的主要因素。我科在心脏跳动中二尖瓣、主动脉瓣替换术的经验基础上 ，又设计了浅低温体外循环下主动脉分流冠状静脉窦逆灌心脏跳动中Bentall手术，于1997年l2月至2009年月对1l例因马凡综合征所致的升主动脉瘤患者施行了手术，取得了较好疗效。

　　1  临床资料

　　1．1 一般资料本组l1例患者中男8例，女3例，年龄22～岁，平均(33．91±8．57)岁，其中合并主动脉夹层动脉瘤例(Debakey II型3例)。超声检查均伴有中度以上主动脉瓣关闭不全，合并二尖瓣关闭不全2例，主动脉瘤样扩张直径4．—6．1 cm，平均(5．22 4-0．58)em。术前心功能(NYHA分级Ⅲ级9例，Ⅳ级2例。心电图示左心室肥大伴左心室劳损例，窦性心律9例，右束支传导阻滞2例。心脏超声检查示左室舒张末期内径67—90 mm，平均(77．82±7．03)toni。术前均经超声、CT及MR／明确诊断。本组病例单纯行Bentall手术例，Bentall加二尖瓣置换术2例。

　　1．2 手术方法本组病人均在浅低温体外循环主动脉分流冠状静脉窦逆灌心脏跳动中行Bentall手术。逆灌的方法：常规建立体外循环，切开右房直视下或盲插冠状静脉窦逆行灌注管，插左心引流管；体外循环血流降温，术中鼻咽温度控制在(32 4-1)℃左右，维持心脏空跳慢跳40—50~／min；主动脉灌注管接“Y”型接头，分一条管灌注升主动脉，另接一条管与逆行灌注管相接，期间接人一只“三通”，接一条测压管与弹簧测压表相连，以便测量逆行灌注压力，逆灌注压力控制在5．— 6．67 kPa左右为好；切开右房直视或不切右房盲插逆行灌注管，阻断升主动脉的同时，即开始逆行灌注。

　　2  手术方法：切开升主动脉瘤，保留瘤壁勿切除，取一带瓣人工血管，将此管道间断缝合于主动脉瓣位上；人造血管壁对应冠状动脉开13处，用电切刀各灼烧出一直径约1．的侧孔，将冠状动脉开口处旁约2 mill主动脉壁与侧孔缝合，即完成冠状动脉移植术，冠状动脉不作“钮扣状”切开游离，而是连同周围的主动脉壁与人工血管开窗处作全层连续缝合；开放主动脉后，如发现主动脉壁或主动脉根部缝合有少量渗血，可将原动脉瘤缝成一个囊样管与右房吻合作内引流术。

　　3  结果：全组患者逆行灌注时间62～84 min，平均(72．55±8．，体外循环时间86～128 min，平均(99．27±12．53)rain。

　　术后常规应用硝普钠、硝酸甘油控制MAP在9．33一10．之间，多巴胺用量多在5 ·kg～ ·rain 以下。术后均无严重心律失常及低心排综合征患者，无二次开胸，无神经系统并发症。患者术后均顺利出院。对术后患者进行随访，其中因通讯地址变更失访2例，9例患者随访时间1～48个月，其中级心功能4人，Ⅱ级心功能4人，Ⅲ级心功能1人。

　　4  讨论：是一种常染色体显性遗传的先天性结缔组织疾病，除心血管病变外，MFS还可伴有眼部、肺部、肌肉骨骼系统病变和中枢神经系统异常。主动脉病变的病理基础是主动脉中层囊性变性与弹力纤维细小、断裂，造成主动脉壁薄弱、扩张而形成主动脉瘤。MFS是升主动脉瘤的常见病因，患者主动脉瘤壁均匀菲薄，瘤内可能产生急性或慢性的内膜剥离而形成主动脉夹层，本组即有3例患者合并主动脉夹层。有报告％ 一85％的患者有主动脉根部扩张，伴有或不伴有主动脉瓣返流 。

　　在1968年BentaU等 提出用带瓣人工血管置换升主动脉和主动脉瓣并同时移植左、右冠状动脉以前，手术死亡率高达50％ 以上。7O年代末，Gott等 开始应用Bentall术式取得良好的效果，成为治疗Marfan综合征的首选方法。Bentall手术血管吻合口多，术式复杂，手术风险大，并发症较多，成功的关键一是良好的心肌保护，二是冠状动脉移植通畅、无扭曲，三是确保各吻合13无出血。

　　手术体外循环时间较长，手术创伤较大，左心功能差，术中对心肌保护要求较高。常规手术在中度低温(25℃ 一、体外循环心脏停跳下进行时，虽然降低温度可以减少机体氧耗，对缺血心肌起到保护作用，但低温对心肌及机体都可造成损伤；同时阻断升主动脉可造成心肌缺血、缺氧性损害，开放升主动脉后可导致心肌再灌注损伤，这些是造成术后低心排的重要原因。本组病例特点是左室舒张末容积巨大，平均(76．52±7．73)mm，但经采用经冠状动脉窦逆灌的方法术后少量多巴胺(5 ·kg～ ·min )即可维持MAP在9．— 10．7 kPa，术后均无严重心律失常及低心排综合征患者。我们认为主要是由于：① 持续浅低温逆行灌注，温度控制于±1)oC，在心脏跳动中手术，心肌Na 一K ．ATP酶、Ca“．酶等各种酶促反应能维持在较接近生理水平的有氧代谢和电解质代谢状态，有利于能量的产生、有效利用和细胞膜功能的稳定，最大程度地减少心肌细胞的缺血缺氧损伤、再灌注损伤，有效防止病变心肌遭到进一步损伤。② 逆行灌注心脏空跳时，灌注的血流较为接近生理的搏动性灌注。跳动心脏的心室壁张力和心肌收缩作用，使血管也维持较好的张力和一定的舒缩功能；与停跳松弛状态下的心脏不同，能承受较高灌注压力” 。术中逆灌时，也可见左、右冠状动脉口回流较多的静脉化血液。③ 持续浅低温逆行灌注操作简便，心肌保护效果确切，避免了直灌对手术的中断，节省了手术时间。

　　对冠状动脉的移植方法，部分作者主张彻底切除主动脉瘤壁，冠脉吻合采取游离式“钮扣”的方法[6 。我们体会不切除瘤壁，冠脉移植采用腔内全层连续缝合更宜于避免冠脉扭曲，同时也简化了操作，缩短了手术时间。绝大多数病例冠状动脉上移明显，多不造成吻合张力。只要冠脉开口距主动脉瓣环1．0 cm以上均可采取腔内连续缝合移植冠状动脉。虽然手术在心脏跳动中进行，但主动脉根部处于相对静止状态，因此对主动脉的手术操作无影响；术中由于持续冠状静脉窦灌注，左右冠状动脉口不断有血液流出，但是我们通过于冠状动脉口采用右心吸引管加强吸引且流出的血液可经不完全关闭的人工主动脉瓣口流入左心室，故可清晰显露吻合口，对冠状动脉口的吻合无影响。

　　吻合口渗血也是影响Bemall手术成功的重要因素。有人采用术中保留主动脉瘤壁，并于吻合完成后包裹带瓣人工血管。然而单纯包裹法有其缺点，如果人工血管与所包裹之瘤壁之间发生积血时可使吻合口张力增加，造成假性动脉瘤、医源性主动脉剥离或血肿压迫导致主动脉管腔狭窄，瘤囊内压力增加，易再渗血。因此我们常规采取同时做瘤囊与右心房之间的引流，即采用Cabrol等” (1988年)倡导的方法，将主动脉瘤壁与右心耳吻合。由于带瓣人工血管周围间隙的吻合口渗血均能顺利引流人循环中，使得术野出血明显减少，有利于及早停止心肺转流。

　　马凡综合征所致升主动脉瘤的患者，随着瘤体的扩大，其自然死亡率亦不断增加。应用Bentall手术治疗，手术效果满意，术后可使大多数存活患者获得良好的功能恢复和生活质量，为首选的治疗方法。浅低温体外循环主动脉分流冠状静脉窦逆灌心脏跳动对Bentall手术操作无影响，且对患者的心肌有较好的保护效果。

（责任编辑：颜子力）