马凡综合征是一种少见的先天性遗传性结缔组织疾病。

　　主要累及心血管、骨骼和眼组织。马凡综合征预后凶险，如不及时治疗，发病24 h内存活者不足50％，70％ ～75％的患者于周内死亡，3个月内死亡率高达90％，一旦确诊应及早手术治疗。严格的内科治疗不能有效控制病情的发展和降低死亡率，Bentll手术是目前该病的主要治疗手段。而手术能否顺利进行，与患者及家属的配合密不可分，所以应做好他们的健康教育工作，提高患者及家属的依从性，使他们能够认识疾病，积极配合手术治疗，提高生存质量。2002年l1月一年l1月我科共收治30例马凡综合征手术患者，在对患者及家属进行相关的健康教育后取得了良好效果，现报道如下。

　　临床资料

　　1．一般资料。2002年l1月一2005年l1月，我科共收治例马凡综合征合并主动脉病变及重度主动脉瓣关闭不全患者，男l9例，女l1例，年龄20～56岁，平均年龄33岁。其中主动脉夹层分离l6例，升主动脉直径5．5～10．0 cm。心功能Ⅱ级l0例，ⅡI级l4例，Ⅳ 级6例。30例患者均在中度低温体外循环下行BentaU手术。

　　2．手术方法。BentaU手术为切除升主动脉瘤及主动脉瓣、带瓣人工血管置换同时移植冠状动脉的根治手术。

　　3．结果。本组患者死亡3例，l例死于术后低心排，l例死于难以控制的吻合口渗血，l例死于术后心力衰竭。存活的例患者术后回到监护室清醒后均能很好的配合呼吸机治疗，能用手语与医生护士进行交流。术后无肺部并发症发生，缩短了住院时间。27例患者均恢复良好，术后短期内没有因并发症再次入院。出院后随访无心力衰竭及动脉瘤复发，心功能明显改善。半年后均恢复了正常的学习、工作与生活。

　　健康教育对马凡综合征患者实施健康教育必须鼓励其家属共同参与。家属作为患者最主要的看护者和社会支持来源，在患者发病期间，他们也承受着压力和打击并因此而焦虑。缓解压力的有效方式之一就是让他们和患者一起了解与疾病有关的知识和技能，鼓励他们有效地参与到患者的治疗与康复过程中，帮助患者尽快恢复健康。

　　一、术前健康教育

　　1．情感支持。当患者得知自己的诊断结果时，他们会因突如其来的健康丧失而感到困惑、失望甚至精神被击垮。他们可能否认病变的存在、不接受必要的手术治疗或不接受应该避免的剧烈运动等生活方式的改变 。这时医护人员应给予患者精神支持，可通过帮助和提供信息尤其是有效治疗方法的最新进展，帮助患者接受疾病、接受手术治疗，使患者对疾病有理性认识。使患者了解近年来由于医学技术的进步，其预后有了很大的改善，患者的平均寿命从1972年的45岁已延长到1997年的7O岁。将这些确定的事实应该及时告诉患者，以缓解他们的心理压力。除了疾病外患者可能还要经历经济、社会、情感和心理等多方面的问题，因此医护人员应给予他们情感支持和实际帮助、忠告等专业指导，开导患者放下精神负担轻松面对疾病，面对手术。

　　2．严密控制血压。监测血压，维持收缩压不高于，防止血压过高引起动脉瘤破裂。90％以上的主动脉夹层分离患者具有强烈的疼痛，多呈撕裂样，做好疼痛时的护理与指导十分重要，分散其注意力，缓解疼痛，充分给氧，避免因剧烈疼痛而引起血压升高导致意外发生。

　　3．防止动脉瘤破裂。动脉瘤极易造成破裂出血而导致患者死亡。胸腹部受外力挤压或情绪变化等因素都可以成为动脉瘤破裂的诱因。所以应指导患者及家属密切注意避免诱因的发生。(1)要求患者卧床休息，适当限制活动。避免剧烈咳嗽，预防坠床。(2)保持情绪稳定，防止因烦躁心理而引起病情变化。(3)指导患者保持大便通畅，切忌因排便用力过猛，加大胸腹压力致动脉瘤破裂。

　　4．术前指导。通过各种方式用通俗易懂的语言使患者明确需要配合的事项，为患者及家属讲解疾病的起因、发生发展，说明手术治疗的必要性、手术方法及疾病的预防。吸烟可破坏该病缺乏的弹力蛋白，还可增加手术和术后恢复不良的风险，对肺部并发症有很大影响，因而吸烟应绝对禁止。指导患者练习腹式呼吸，定时做深呼吸锻炼，教会患者正确有效的咳嗽、咳痰方法并进行练习，有促进肺通气和气体交换作用，改善肺循环的效果，可预防术后肺不张和肺部感染的发生。指导患者练习床上活动，如床上排便、翻身及早期肢体活动等，可促进血液循环及机体康复。充分调动患者主观能动性以及家人的配合，以最佳的状态面对手术。

　　二、术后健康教育

　　心脏手术后的康复程序与心脏术后经过的阶段有关，一般分为4个阶段。第l阶段为监护室；第2阶段为普通心外科病房的术后基本稳定期；第3阶段为心脏手术后恢复期的家庭康复期，一般在心脏手术后3～4周进入恢复期；第4阶段为心脏术后复原维持期，即心脏手术后半年，患者已恢复了工作及原来的体力活动。术后护理工作应将健康教育有计划、有针对性地融人到这4个阶段中。

　　1．监护期指导。用通俗的语言向患者介绍监护室的环境。同时告知患者在监护室期间可能会有的痛苦体验，使患者有一定的心理准备并积极配合。告诉患者术后回到监护室要带有气管插管，连接呼吸机进行辅助呼吸治疗，这是平稳度过监护期治疗的重要基础。指导患者在使用呼吸机时如何配合，防止人机对抗。同时在气管插管期间要经常吸痰，告诉患者这时会有轻度的不适感。术后要常规放置深静脉插管及桡动脉有创动脉压导管，以有助于准确判定患者血压状态及测定中心静脉压的测定，同时也是术后给药、采取血标本的途径。给予综合监护，包括心电监护、血压监护及血氧监护，以便及时准确获取全面的患者资料。根据病情会放置心脏临时起搏器，以利于术后的治疗。手术后会为患者放置心包纵隔引流管及留置尿管，嘱其勿乱动，防止导管扭曲、压迫、打折及脱出．医护人员会定时挤压，观察并准确记录。在使用呼吸机期间，指导患者学会使用非语言技巧进行交流，如摇头表示“不”，点头表示“是”，眨眼表示“同意”等。告诉患者医护人员会24 h在其身边监护，最大限度满足其需要，所以在监护室期间要积极配合治疗护理，以尽早拔除气管插管，结束呼吸机辅助治疗。

　　2．普通病房恢复期指导。患者术后由ICU转人心外科普通病房，还应继续间断监测心电、心率、血压及氧饱和度，此时应做好患者及家属的解释工作。早期活动可以促进患者早日康复，但对于Bentall手术后的患者康复期除一般心内直视手术后的呼吸及肢体活动外，对早期下床和用力的强度均应稍次于其他心脏手术的要求，同时还需注意防止血压过高以免发生吻合口意外『41。根据患者的具体情况向患者及家属做好饮食营养和药物方面的指导。拔除心包纵隔引流管当天应遵医嘱口服华法令，以后根据凝血酶原时间(P，r)来调整华法令的剂量。剂量调整期一般需1—2周，1 2 d测定1次，稳定后可每周测1次。

　　3．出院指导(即家庭康复期和复原维持期指导)。出院时制订全面的家庭健康护理计划，亲手教会家属必要的护理技能，并对疾病预后的注意事项和急救知识有一定了解。出院后及时进行电话随访，为患者提供连续性的护理。

　　(1)生活指导。在家庭护理计划中，护士应告知家人将关注点集中在积极向上的生活方式方面，使患者的个人生活和社会活动丰富多彩。引导他们处事豁达、心胸开阔，避免抑郁、发怒等不良情绪。出院后规律安排作息时间，适当的锻炼身体，但锻炼必须适合个人的病情。在出院早期由于人造血管移植术后吻合口愈合较慢，应避免剧烈运动，应适当地进行一些有益的、适度的体育运动，降低运动的强度，也可减少眼睛和骨骼损伤的风险。马凡综合征患者应遵循营养平衡及健康的饮食习惯，注意营养的补充，同时限制盐、胆固醇和动物脂肪的摄人，促进机体尽快康复。避免各种感染，预防感冒。做好牙齿保健，包括使用软毛牙刷，尽管首要目的是控制牙龈出血，但减少通过口腔黏膜所致的血液感染也很重要。所以在牙科治疗或其他侵入性操作时都提倡预防性使用抗生素以防止心内膜炎的发生。

　　(2)心功能维护。指导患者出院后坚持服用强心利尿药，注意观察有无胸闷、气促、不能平卧等症状。观察患者尿量是否正常，有无下肢浮肿等心功能衰竭表现，维持心率在次／rain。一旦出现问题，应及时前往医院就诊。

　　(3)预防高血压。Bentall术后的患者要特别注意正规治疗高血压，应长期服用降压药物，避免因血压过高引起动脉瘤复发。在出院前应指导患者家属学会测量血压、脉搏等方法，方便以后的家庭护理。

　　(4)抗凝指导。Bentall手术后的患者需要终生服用抗凝药物。出院前调整好药物的剂量，出院后每月测定1次，如连续2—3次测量值稳定，可改为3个月测1次。术后半年内P，要求达到正常对照值的1．5—2倍f一1。向患者及家属强调抗凝治疗、复查P，r的重要性以及服药的注意事项。观察有无出血倾向和血栓栓塞症状，说明抗凝过量或不足可能引起严重后果，应避免酗酒及服用影响抗凝治疗的药物和食物，以防止意外。

　　(5)早发现早治疗。马凡综合征患者多有家族史，所以对患者家族中有瘦高体型、四肢细长等特征者说服其到医院进行各项检查，以便早期发现疾病，早期治疗。如果患者同时伴有骨骼和眼部等系统的并发症，应待心功能恢复正常后给予积极治疗。

　　(6)生育计划。是否要小孩属个人意愿，应由马凡综合征患者自己决定，但作为专科护士应帮助他们理解和知道潜在的危险性。马凡综合征是常染色体显性遗传病，75％的患者由遗传所致，因此患者的子女有一半机会患有此病。对于准备做父母的马凡综合征患者，术后定期的健康检查是必须的，他们需要从护士那里得到适当的指导和建议。同时应找遗传方面的专家进行咨询，针对怀孕和将来孩子潜在的发病危险提供指导。

最新研究明确了结缔组织对应染色体的基因，并找到了马凡综合征的致病基因，这种检测已在血液和皮肤以及某些家庭的产前诊断方面获得成功。这种检测对于指导术后患者制订生育计划、建议或决定是否怀孕有重要意义，专科护士此时应经常关注这类家庭并给予咨询指导。

（责任编辑：颜子力）