摘要：目的 探讨马凡综合征半脱位晶状体摘出及折叠式人工晶状体植入的安全性和临床效果 方法 回顾性分析例(32眼)马凡综合征晶状体半脱位临床资料，晶状体脱离范围均在180°以上，脱位一侧的晶状体赤道部已达瞳孔。所有病例均用玻璃体切除器进行例合式前段玻璃体切除及晶状体切除， 经巩膜隧道切口进行折叠式人工晶状体睫状沟缝线固定术。术前最佳矫正视力≤0．2者30眼，≥0．3者2眼。结果 术后视力较术前明 提高，裸眼视力≤0．2者2眼，0．3～0．6者22眼，0．8～1．0者8眼；矫正视力≤0．2者2眼，0．3～0．6者14 眼，0．8～1．0者16 人工晶状体位正且稳定。未发现角膜水肿、人工晶状体倾斜脱位、脉络膜下出血、玻璃体浑浊或视网膜脱离等严重并发症。随访3～个月，效果稳定。结论 对于马凡综合征明显品状体半脱位者，品状体切除、前段玻璃体切除联合巩膜隧道切除后房折叠式人工晶状体两袢睫状沟缝线同定术，是一种安全有效的方法

　　关键词：马凡综合征；晶状体半脱位；人工品状体植入

　　马凡综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，表现为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、心血管和骨骼系统异常为特征 。眼部最常见的表现为悬韧带的发育异常所致的双侧对称性晶状体异位。随着年龄的增长，晶状体半脱位逐渐加重，常导致明显的屈光不正和视力障碍 。目前，手术治疗是该病提高视力的最佳途径。但是马凡综合征严重晶状体半脱位患者多伴有高度近视和周边视网膜囊样变性等并发症。因而按常规白内障囊内摘出术摘出脱位的晶状体存在着因眼压波动、玻璃体脱出牵引而出现脉络膜下出血、睫状体脉络膜脱离和视网膜脱离的高度风险。本文回顾性分析自2002年2月至2007年8月在我院接受手术治疗的马凡综合征严重晶状体半脱位l6例32眼，手术采用闭合式晶状体切除、前段玻璃体切除联合巩膜隧道切口后房型折叠式人]一品状体两袢睫状沟缝线固定术，均获得了较好的效果，现报告如下：

　　资料与方法．

　　1．1 研究对象年2月～2007年8月在我科接受手术治疗的马凡综合征严重晶状体半脱位16例(32眼)，其中男13例(26眼)，女3例(6眼)，年龄5～36岁，平均．73±9．51岁，16例均伴有高度近视。

　　1．2 术前检查全身检查：16例均有身材高瘦、头长、四肢长、手指和脚趾细长等蜘蛛指的体征。心电图检查：窦性心律不齐7例，不完全右束支传导阻滞2例。心脏超声心动图检查：二尖瓣关闭不全5例，主动脉内径增宽例。眼部检查：术前裸眼视力：数指～0．02者18眼；．03～0．1者10眼；0．1～0．2者4眼；散瞳验光：最佳矫正视力≤0 2者30眼，≥0．3者2眼，屈光不正球镜度为一6．00～ 一22．50 D，柱镜度为一1．50～ 一5．；散瞳检查晶状体脱位情况，发现晶状体半脱位位于颞上侧者3例6眼，颞下侧者1例2眼，鼻下侧者3例眼，鼻上侧者9例18眼；品状体半脱位的范围均在。以上，其中>270。者6眼；在脱位的晶状体与睫状沟之问可见细而密的晶状体悬韧带；2眼品状体赤道部向中心凹陷呈缺损畸形；眼底均表现为高度近视的视盘颞侧弧斑和纹理状视网膜改变；1眼品状体脱位于前房而引起青光眼，眼压高达38～43 mmHg(1 rnm—．133 kPa)，并伴有视神经萎缩，视盘C／D≥0．8。

　　常规检测角膜曲率、眼A超测量眼球轴长度，计算待植入人lT品状体屈光度；眼B超检查了解玻璃体、视网膜情况；角膜内皮计数；眼电生理检查视网膜及视神经功能，排除品状体半脱位以外的手术禁忌症。

　　1．3 手术方法术前复方托品酰胺滴眼液充分散瞳；表面麻醉后常规冲洗结膜囊、消毒铺巾；球后神经阻滞麻醉；l2点角膜缘后1 mm作长约3．5 mm巩膜隧道切口；于2：00及8：30方位角膜缘后1 mm放射状切开浅层巩膜；4点角膜缘后3．5 mm作常规玻璃体两通道切口，在灌注压恒定的情况下先切除脱位的晶状体，然后行前段玻璃体切除，范围达睫状沟平面以后。关闭玻切通道切口，保留灌注通道，穿刺刀穿刺进入前房，注入黏弹剂。用带10-0聚丙烯线的 迁长针分别系于折叠式人工晶状体两袢的膝部，经前房从2：30及8：30方位睫状沟穿出达巩膜表面的放射状切u内。然后用折叠镊夹持人工晶状体送入后房，使人1一品状体光学中心居中，同时结扎两袢固定缝线于巩膜瓣下，10—0尼龙线缝合巩膜隧道切口。手术过程中随时调整灌注流量以维持眼压。最后拔除灌注头，缝合巩膜切口，复位并缝合结膜瓣。术毕结膜下注射庆大霉素2万u，地塞米松3 mg，结膜囊涂抗生素眼；营，双眼包扎。

　　1．4 人工晶状体的选择选用美国AMO和Bausch& Lomb三件式硅胶折叠式人工品状体。

　　1．5 术后处理及随访术后每天常规换药，静脉给予抗生素和地塞米松～10 mg)5～7天，局部滴妥布霉素地塞米松滴眼液～2月，按病情逐渐减量至停药。术后1周、1月、月定期随访，观察视力、屈光状态、眼压、角膜、前房、瞳孔、人工晶状体及眼底情况。

　　结果

　　2．1 角膜、前房反应及眼压情况眼术后1 d角膜透明无水肿者26眼，占．25％ ；角膜轻度水肿者6眼，占18．75％ 。房水闪光(±)者28眼，占87．5％ ；房水闪光(+)者3眼，占．38％ ；房水闪光(++)者1眼，占3．13％ 。瞳孔圆形居中者30眼；1眼凶术前继发青光眼瞳孔中度散大，周边虹膜前粘连致瞳孔向颞侧移位；1眼术后并发葡萄膜炎，虹膜后粘连，瞳孔欠网。30眼术后眼压均在正常范围，平均15．3 mmHg；2眼术后眼压升高，波动在27．4～32．8 mmHg(表）

　　2．2 术后视力及屈光状态本组16例(32眼)术后视力均显著提高。术后周：0．1～0．2者2眼，占6．25％ ；0．3～0．6者22眼，占．75％ ；0．8～1．0者8眼，占25．00％ ；最佳矫正视力

　　2．3～0．6者14眼，0．8～1．0者16眼；矫正视力不提高者2眼，1眼术后继发葡萄膜炎，1眼术前即视神经萎缩；其中有4例(8眼)儿童患者，术后因形觉剥夺性弱视视力未提高；术后1个月和3个月，3l眼视力均不同程度提高，其中3例(6眼)儿童患者经训练后，视力均不同程度提高(表2)。术后等效球镜度，SE)变化情况与术前比较，术后1周、1、3月的sE显著降低，差异有统计学意义(P<0．05)，术后各阶段sE之间差异无统计学意义(P>0．05)。术后个月时，所有眼的屈光状态逐渐稳定(表．3 人工晶状体人1一品状体光学中心居中者28眼，占87．50％ ，眼偏心0．5 mm，占12．50％ ；随访3～6个月，人T品状体表面光洁者30眼，占93．75％ ；散在色素颗粒沉积者2眼，占6．25％ ；未发生人T品状体前膜、人工晶状体倾斜或脱位等并发症。

　　2．4 术中术后并发症术 前房少量出血者6眼，占18．75％ ，L大聚丙烯线长针穿过睫状沟时损伤局部血管所致，黏弹剂局部压迫止血后未再发，{三出m。术后一过性低眼压者眼，因巩膜隧道切[J缝线过松漏水所至，经双眼加压包扎3～5 d恢复正常 术后并发葡萄膜炎1眼，经治疗月后炎症完全消失，裸眼视力为0．4，矫正视力达0．8。一过性眼压升高者2眼，为埘皮质类 醇药物敏感所致，停用此类药物后，眼 逐渐恢复正常。未发生睫状体脉络膜脱离、视网膜脱离或囊样黄斑水样变等并发症

　　讨论

　　3．1 马凡综合征遗传学特征及临床表现马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，20世纪80年代后期经过免疫组化检测，认为微纤维蛋白一l基因(fibri||in一1 gene)是马凡综合征的致病基因，定位于人类第15号染色体上，并于1991年由等 进一步将其定位于15 q 15一q21．3。马凡综合征主要表现是眼部、骨骼和心血管系统的异常。在眼部最常见的特征是：(1)品状体异位：晶状体半脱位或全脱位。可偏位于任何方向，大多向鼻上方移位，双侧对称，如能充分散瞳，可见到晶体悬韧带紧绷或离断 ；(2)虹膜异常：部分病例虹膜色素层和瞳孔开大肌局部缺如，后透照试验阳性，且药物难以散大瞳孔 ；(3)屈光不正：常见为高度近视和散光，儿童患者轻度脱位的晶状体可产生棱镜作用，使患者出现复视、视觉抑制和斜轴散光。严重脱位的晶状体，可导致高度远视及弱视，并发青光眼、眼球震颤及斜视等；脉络膜缺损，视网膜色素变性以及视网膜脱离等 。 。在本组马凡综合征的晶状体严重半脱位病例中，品状体半脱位范围均超过180。，脱位的一侧赤道部已达瞳孔区，一眼晶状体脱位于前房引起眼压升高，例均有单眼复视现象，裸眼视力均低于0．3，矫正视力不提高或矫正视力很差，品状体均透明，排除脉络膜和视网膜疾病。16例均有典型的身材高瘦，头长、四肢长、手指和脚趾细长等蜘蛛指体征。心电图检查：窦性心律不齐7例，不完全右束支传导阻滞2例。心脏超声心动图检查：二尖瓣关闭不全5例，主动脉内径增宽2例。

　　3．2 马凡综合征严重晶状体半脱位手术方式的选择马凡综合征严重晶状体半脱位患者病情复杂，选择常规白内障囊内摘出术手术风险大，多因为手术中存在各种意外及并发症，可能导致视力损害甚至眼球萎缩。并发症发生的原因，主要是术中眼压突然降低，玻璃体脱 牵引导致脉络膜下出血，睫状体、脉络膜脱离，严重者发生视网膜脱离，远期发生囊样黄斑水肿。

　　采用两通道闭合式品状体切除及前段玻璃体切除，可保持眼压的恒定，以避免上述并发症。同时采用角膜缘12点巩膜隧道式小切口，折叠式人丁品状体植人，可减少术后手术源性散光，提离术后裸眼视力。本组例(32眼)术后均未发生卜_述并发症，裸眼视力和矫正视力均恢复良好。同时，对于缺乏后囊支持的无晶体眼，经睫状沟缝线固定后膀型人T品状体，也是一种安全有效的治疗方法 ，其稳定性已得到临床资料和免疫组织学 的研究证实。

　　3．3 手术技巧探讨上方角膜缘后1 mm，长3．5 1131／1巩膜隧道切口，对角膜曲率影响小，手术源性散光轻。本组l6例眼)术后视力均显著提高，裸眼视力0．3—0．6者眼，占68．75％ ；0．8～1．0者8眼，占25．00％O矫正视力0．3—0．6者14眼，占43．75％ ；O．8～1。0者眼，占50．00％ 。矫正球镜度数为0．50—1．25 D，柱镜度数为0．75～1．75 D，轴位为1 10。～130。。(2)闭合式晶状体及前段玻璃体切除术：以往多通过隧道切口作品状体切除和前段玻璃体切除，术中因眼压降低，玻璃体对眼球壁的支撑力量减弱，不仅可出现上述诸多并发症，且因为低眼压、前房凹陷、虹膜后移及睫状沟关闭，而使带聚丙烯线的长针从巩膜睫状沟位置进人前房或向外穿出时，易损伤虹膜根部大动脉环或睫状冠引发眼内出血。而经闭合式两通道品状体切除联合前段玻璃体切除，术中可主动控制灌注液的流量，以维持眼压的恒定，减少术中和术后并发症。本组术中前房少量出血者6眼，占18．75％ ，未发生术中术后眼内大量出血等并发症。本组有8眼术后LH现一过性低眼压，分析其原因，由于马凡综合征伴高度近视，眼球壁较薄对隧道口的支撑作用较差，以及术中为减少手术源性散光缝线过松漏水，可能都与之有关。通过双眼加压包扎3～5天，眼压恢复正常。(3)后房型人T晶状体缝线固定的位置：选择穿刺点在2：30和8：30角膜缘后1．0 mm处进针，相当于睫状沟解剖位置 ，可避免损伤睫状前动脉而引起眼内出血。但本组患者术后均在110。～130。方位出现一斜轴散光，可能与固定人工品状体两袢的缝线结扎过紧有关。预防措施，在结扎袢的固定缝线时，应先缝合关闭上方巩膜隧道切口，待眼压恢复正常后再结扎袢的固定缝线，以免切口缝合过紧引起手术源性散光。同时，结扎两袢缝线时应双线同时结扎，以免出现人]二晶状体偏中心。

　　应用折叠式人工品状体的优点：不仅是上述的手术切口小(3 5 mm以下)，手术源性散光轻，裸眼视力恢复好；而且折叠式人T品状体质地轻而柔软，对睫状沟组织的刺激和葡萄膜组织问的引力小，可减少与眼内葡萄膜组织的摩擦；生物相容性好，术后炎症反应轻 。

　　本组16例(32眼)术后葡萄膜炎反应均较轻，房水闪光(±)者占87．50％ ；仅1眼术后并发葡萄膜炎，可能与患者术前患有风湿性关节炎有关，经治疗恢复正常，裸眼视力0．4，矫正视力0 8。

　　综上所述，马凡综合征合并明显晶状体半脱位的患者，应用闭合式两通道晶状体切除，前段玻璃体切除联合折叠式人工晶状体睫状沟缝线固定术，手术安全可靠，并发症少。同时，娴熟的手术技巧可进一步减少并发症，是患者术后恢复良好视力的可靠保障。术后儿童患者视力提高不理想的原因多由于弱视导致，因此应尽早接受手术治疗，术后及时进行屈光矫正，坚持弱视训练，多能恢复正常视力。

（责任编辑：颜子力）