马凡综合征并发升主动脉夹层致急性心肌梗死1例

2011-09-04 来源:临床心血管病杂志

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　　马方综合征临床上较为罕见，发病率为1 ／10000—25000。最近我科收治1 例并发升主动脉夹层并致急性心肌梗死的马方综合征。现报告如下。

　　患者，男，30 岁，因突发胸痛、胸闷4 h 于2008—12—10 急诊入院。既往体健。患者4h 前工作时突感胸骨后疼痛，压榨感，伴背痛、胸闷不适，大汗淋漓，面色苍白，无黑朦、晕厥。12 导联心电图：I 、AVL 、V3～ V6 导联ST 段广泛抬高，拟诊“ 急性心肌梗死”，给予静脉滴注“ 硝酸甘油” 后转来我院。体格检查：体温35℃ ，脉搏8 次／min ，呼吸22 次／，血压8 4 ／4 9 m m H g ( 1 m m H g 一0 ． 1 3 3 k P a ) 。神清，推人病房，痛苦面容，面色苍白，四肢湿冷，呼吸稍促，口唇发绀，两肺呼吸音粗，未及哕音，心界扩大，心率87 次／min ，律不齐，主动脉瓣第2 听诊区可闻及中度舒张期杂音，腹平软，无压痛，肢体细长，指趾细长，四肢肌力V 级，病理征未引出。辅助检查：心电图：交界性逸搏心律伴室内传导阻滞，频发室性早期前收缩，I 、AVL 、V3～ V6 导联S T 段广泛抬高( 见图1 ) 。

　　心肌损伤标志物：CTnT0 .3 4 μg ／L ( 参考值0～0.1 μg ／L) ，CK283U／L ( 参考值30～170 U ／L，CK — MB32U ／L ( 参考值0 ～ 9 .5 U ／L ) 。电解质：血钾3 .3 2 mmol ／L ，血钠138mmol ／L 。血常规27.90 × 109／L ， N 84 .7 ％。床旁心脏B 超：左室增大，左室壁增厚，左室前壁、侧壁、后间隔及心尖段收缩活动明显减弱，前壁活动几乎消失，主动脉呈球形扩张，内径79 mtn ，根部明显扩大，主动脉前壁及后壁见2 条分离的回声带，起于升主动脉，主动脉瓣叶伸长，开放幅度大，彩色多普勒示中度主动脉瓣反流( 见图2 ) 。临床诊断：马凡氏综合征并发主动脉夹层、急性心肌梗死( 前壁、高侧壁) 、心源性休克。给予心电监护、吸氧、抗休克、镇痛、镇静等治疗，期间出现室性心动过速、心室颤动，给予电除颤2 次，待生命体征相对平稳后转外科手术治疗。

　　讨论

　　马方综合征是以结缔组织为基本缺陷的常染色体显性遗传性疾病，病变可累及眼、骨骼、心血管、肺、皮肤和神经系统。其中心血管系统异常是影响患者预后的主要因素，最重要的病变是升主动脉扩张和动脉瘤形成，包括主动脉窦和瓣环扩张，以及主动脉瓣关闭不全，不少病例并发主动脉夹层。

　　本例患者累及心血管系统，根据发病的临床表现、心电图改变及酶学改变符合急性心肌梗死诊断。以并发升主动脉夹层致急性心肌梗死为临床表现的马方综合征，既往相关报道甚少，若单纯按急性心肌梗死救治，给予抗凝、溶栓甚至行急诊冠状动脉介入治疗术，将会发生严重性后果。马方综合征患者，当升主动脉根部直径大于5 5 m m 时极易发生主动脉夹层，由于主动脉夹层分离内膜撕裂至冠状动脉，导致冠状动脉急性供血不足，从而发生急性心肌梗死。既往有零星报道主动脉夹层致急性下壁心肌梗死病例，但本例系主动脉夹层分离致急性前壁心肌梗死，实属罕见。临床上极易误诊、漏诊。笔者认为仔细的体格检查非常重要，此病例因听诊发现主动脉瓣第2 听诊区有舒张期杂音后立即行床旁心脏B 超检查，从而尽早明确诊断，避免了严重后果的发生。

（责任编辑：颜子力）