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首页 > 医学教育 > 39医萃系列 > 医萃第六期:马凡氏综合征

海曼之死和魔鬼的成功——马凡氏综合征

2011-09-04 来源:医食参考

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  世界排坛名将,美国女排的一号扣球手海曼1 9 8 5 年1 2 月在日本的一次比赛中,突然倒地猝死于比赛场上。人们对海曼的印象是人瘦, 个子很高,上下肢很长,也很灵活 她在网前从高处扣球的技术是第一流的。至于消瘦的原因,人们认为是由于黑人出身低微,营养不足,训练过度引起。可是尸体解剖的结果证明海曼本是马凡氏综合征,即蜘蛛状指症患者,本症病人四肢特长,同时经常并发心血管异常, 最常见的是动脉瘤动脉导管未闭。海曼是因为动脉瘤破裂而猝死的。其身体瘦高、肢体超长正是本症的显著特点,可惜生前被医生忽略了。但1.9 米的高身材与长臂腿确实曾给海曼平添了非凡的球技。

  帕格尼尼是19 世纪最杰出的意大利小提琴手,由于他非凡演奏技巧超越了一般人难以克服的界限,被人称为音乐中的“ 魔鬼”。他人很瘦,个子很高,而最显著的特点是手指特别长,因此他能在提琴的指板上作跨度很大的拉伸和跳跃,而右臂和腕部在高难度的运弓中,也表现出完善的柔性。他死后1 4 0 年, 意大利一位医生撰文确信帕格尼尼息有马凡氏综合征, 正是由于生理的畸形, 使“魔鬼”的手具有一种特殊的灵活性和柔韧性。帕格尼尼去世于年,当时既无留声机,更无录音带,目前地球上的人都没有聆听过这位“魔鬼”的琴声,古今对此的争辩还难以定论,但细长的畸形手指与手臂的确赋予了帕格尼尼以奇迹。

  马凡氏综合征是常染色体显性遗传疾病,历史上还有些名人也患有马凡氏综合症。如美国历史上著名的总统林肯; 我国唐代诗人李贺, 才华横溢, 但其人“ 细瘦、通眉、长指爪”,只活了2 7 年就去世了,据医家推测,也可能患有马凡氏综合征。

(责任编辑:颜子力)



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