2010-11-08 来源:
1.新生儿阶段,室间隔完整的肺动脉闭锁一旦诊断明确,应立即实施体-肺动脉分流术或肺动脉瓣切开术,但一般情况下需同时行体-肺动脉分流及肺动脉瓣切开术。
2.如果患儿存在右心室依赖型冠状循环,则不宜行右心室流出道成形或肺动脉瓣切开术,以免右心室压力降低,造成右心室供血减少和心肌坏死,体-肺动脉分流术是唯一的选择。
三尖瓣的大小与右心室的发育程度有良好的相关性,因此可将三尖瓣的发育情况作为选择手术方式的依据之一,如患儿三尖瓣Z值≥-2~-3,而且右心室窦部、小梁部及漏斗部发育良好,可行双心室矫治;如患儿三尖瓣Z值<-4,右心室重度发育不良,或患儿存在右心室依赖型冠状循环,则单心室修复手术是唯一的选择;介于两者之间者可行1
1.多脏器功能衰竭。
2.出凝血机制障碍。
【术前准备】
1.新生儿应立即持续静脉滴注前列腺素E1(PGE1),以保持动脉导管开放。
2.代谢性酸中毒严重者,适量给予碳酸氢钠。
3.有呼吸窘迫者,行气管插管,用低浓度氧(FiO2=40%)进行机械通气。
【操作方法及程序】
1.一期手术通过切开肺动脉瓣、右心室流出道补片加宽等方法来建立右心室流出道和肺动脉的连接,增加肺循环血流量,以减轻缺氧症状,降低右心室压力,促使右心室发育为最后矫治做准备。手术包括体-肺动脉分流术、肺动脉瓣切开术、右心室流出道补片加宽,参见法洛四联症相关章节。
2.二期双心室矫治手术手术的主要目的是切断体-肺循环之间的交通,使体静脉血流完全经右心室进入肺动脉。手术包括:①关闭心房间交通和体-肺动脉分流;②重建右心室-肺动脉通道(应用心包、人工补片或同种动脉管道)。其基本条件是有发育较好的右心室;根治术的年龄以12~18个月为宜,参见法洛四联症相关章节。
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5.单心室分期修复手术首先在新生儿期实施体-肺动脉分流手术。体重在2.5~4kg的新生儿可选用3.5mmGore-tex人工血管。6个月后再行双向Glenn手术。2~4岁时实施Fantan完成术或全腔静脉-肺动脉连接术,参见三尖瓣闭锁相关章节。
【术后处理】
1.二期双心室矫治手术后处理参见“法洛四联症”。
2.Fantan手术或全腔静脉-肺动脉连接术手术后处理参见“三尖瓣闭锁”。
1.二期双心室矫治手术注意事项参见法洛四联症相关章节。
2.Fantan手术或全腔静脉-肺动脉连接术注意事项参见“三尖瓣闭锁”。