1．多脏器功能衰竭。
    2．出凝血机制障碍。
    

    【术前准备】
    1．新生儿应立即持续静脉滴注前列腺素E₁（PGE₁），以保持动脉导管开放。
    2．代谢性酸中毒严重者，适量给予碳酸氢钠。
    3．有呼吸窘迫者，行气管插管，用低浓度氧（FiO₂＝40％）进行机械通气。
    

    【操作方法及程序】
    1．一期手术通过切开肺动脉瓣、右心室流出道补片加宽等方法来建立右心室流出道和肺动脉的连接，增加肺循环血流量，以减轻缺氧症状，降低右心室压力，促使右心室发育为最后矫治做准备。手术包括体-肺动脉分流术、肺动脉瓣切开术、右心室流出道补片加宽，参见法洛四联症相关章节。
    

    2．二期双心室矫治手术手术的主要目的是切断体-肺循环之间的交通，使体静脉血流完全经右心室进入肺动脉。手术包括：①关闭心房间交通和体-肺动脉分流；②重建右心室-肺动脉通道（应用心包、人工补片或同种动脉管道）。其基本条件是有发育较好的右心室；根治术的年龄以12~18个月为宜，参见法洛四联症相关章节。

    3．1修复术手术适应证为未能通过右心室功能充分性测试者。手术包括：除去体-肺动脉分流，闭合房间隔缺损，保留右心室-肺动脉通道，建立上腔静脉与肺动脉连接（双向Glenn手术）。

    4．1心室修复术患儿右心室发育差，不能耐受1矫治手术，需保留房间隔缺损。
    

    5．单心室分期修复手术首先在新生儿期实施体-肺动脉分流手术。体重在2.5~4kg的新生儿可选用3.5mmGore-tex人工血管。6个月后再行双向Glenn手术。2~4岁时实施Fantan完成术或全腔静脉-肺动脉连接术，参见三尖瓣闭锁相关章节。

    【术后处理】
    1．二期双心室矫治手术后处理参见“法洛四联症”。
    2．Fantan手术或全腔静脉-肺动脉连接术手术后处理参见“三尖瓣闭锁”。
    

    1．二期双心室矫治手术注意事项参见法洛四联症相关章节。
    2．Fantan手术或全腔静脉-肺动脉连接术注意事项参见“三尖瓣闭锁”。