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完全性大动脉转位

2010-11-08 来源:

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    患儿出生后一旦明确诊断就应考虑手术矫正。室间隔完整的完全性大动脉转位(TGA)应该在生后4周内行解剖矫治术。如果就诊时间在8周以上,则应分期手术,一期行肺动脉环缩术(Banding术),同时加做改良Blalock分流术以训练左心室功能。训练1~2周后应尽快行二期解剖矫正手术。合并大室间隔缺损或动脉导管未闭(PDA)的TGA,也应尽早手术,在6个月内行解剖矫正术及VSD修补术。治疗过晚往往伴重度肺动脉高压。TGA合并VSD及左心室流出道梗阻的患儿,手术时机仍存在争议。此类患儿出生后早期缺氧症状往往不是很严重,不需要急诊手术。REV手术可以在患儿6个月大时施行,并得到很好效果。如患儿在6个月内出现严重发绀,可以先行Blalock分流术,待6~18个月时再行REV术。Nikaidoh手术在2岁以上患儿中施行较为安全。如患儿3~5岁以上,则三种术式都可以施行,可根据各中心的规定和经验选择术式。

    出现重度肺动脉高压时,应谨慎行动脉调转术。

    【术前准备】
    患儿出生后应转入ICU,全面评估患儿的肝、脑、肾功能。纠正酸中毒,维持正常体温,预防低血糖等。室间隔完整的TGA新生儿,严禁吸氧以造成动脉导管闭合,同时静脉输注前列腺素E1保持动脉导管开放,但应该注意PGE1由于动脉导管“窃血”,可以造成腹部脏器缺血,有时引起坏死性肠炎。如果室间隔完整的TGA房间隔交通很小,可以先行房间隔球囊造孔术。但对准备做动脉调转手术者,可不行房间隔切开。患儿术前一般不需要气管插管行机械辅助呼吸;但如患儿有阵发性呼吸暂停,则需插管治疗。
    

    【操作方法及程序】
    1.动脉调转术(arterialswitchoperation)是目前治疗TGA的首选术式。主要程序包括:取胸部正中切口,开胸后进行心包采集备用,同时对冠状动脉解剖类型进行评估。充分游离主、肺动脉;近无名动脉处插动脉管以及上、下腔静脉插管建立体外循环;横断两大动脉,重建新的主动脉,同时进行冠状动脉移植;再重建新的肺动脉。
    

    2.心房转流手术(Senning手术或Mustard手术)是应用自体心包及房间隔在心房水平将上下腔静脉隔至左心室、将肺静脉隔至右心室,从而形成矫治型TGA。目前较少应用于治疗TGA。

    3.Rastelli手术是治疗TGA合并VSD及左心室流出道梗阻的经典手术方式。主要程序是将室间隔缺损扩大,内隧道将主动脉隔至左心室,再用外通道将肺动脉与右心室流出道连接起来。

    4.REV(reparationaletageventriculaire)手术一般用于治疗TGA合并VSD及左心室流出道梗阻。术中切除漏斗部扩大室间隔缺损后,用内隧道将主动脉隔至左心室,行Lecompte操作前置肺动脉直接与右心室连接。

    5.Nikaidoh手术同样可应用于TGA合并VSD及左心室流出道梗阻的病例,特别是VSD远离两大动脉不易建立内隧道的患儿。手术程序包括主、肺动脉根部移植,冠状动脉移植,漏斗部间隔切除,室间隔修补和双心室流出道重建。

    【术后处理】
    术后应用改良超滤可排除体内多余水分,增加血细胞比容,去除炎性因子,增加心输出量。多数患儿需要心肌活性药物支持。通过调整药物,机械辅助呼吸等以获得最佳心输出量,减轻心脏后负荷,改善器官灌注。少数需要应用体外膜式氧合器支持以改善心肺功能。
    

    同“矫正性大动脉转位手术”注意事项。应尽可能减少术后出血并发症,防止冠状动脉牵拉扭曲而引起术后心肌缺血。远期随访应关注主、肺动脉瓣膜功能变化。



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