2010-10-12 来源:
患儿 男,8岁。2006年12月30日因“发作性头痛、言语不利、记忆力减退1个月”就诊于首都医科大学宣武医院神经外科门诊。患儿于1个月前无明显诱因突发前额部疼痛,每次持续约10min即自行缓解,反复发作10余次,同时伴记忆力减退,不能说出熟人名字和做简单的算术题。患儿发病前4 d有低热,体温为37~37. 5℃。于当地儿童医院行腰椎穿刺检查脑脊液及血尿常规检查,均无异常。头部MRA诊断为动脉炎。静脉滴注“头孢噻肟钠、阿昔洛韦、甘露醇、生脉、地塞米松”治疗5 d。患儿记忆力较前好转,能说出熟人名字,前额部不适较前缓解,但仍不能计算简单算术题。发病第14天收入首都医科大学附属北京儿童医院。入院时神经系统检查阴性,腰椎穿刺及血尿常规检查,无异常。头部MR I示“左侧大脑白质点状长T2信号”。全脑DSA示右侧A1段重度狭窄,左侧颈内动脉C2段闭塞,颅底异常血管网形成(图1、2) 。诊断为免疫性血管炎所致烟雾病。每天静脉滴注质量分数为6%的低分子右旋糖酐10ml/kg及丹参4 ml治疗,入院第11天加服氯吡格雷37. 5mg/d。入院第12天,患儿各项生命体征恢复正常,出院。
患儿出院后,于首都医科大学宣武医院神经外科门诊检查,神经系统体检阴性。采用单光子发射计算机断层显像术( SPECT)检查。同一层面连续2帧以上图像显示局部放射性减低,其他断面在相同位置显示放射性减低则判为阳性。计算患侧与健侧的感兴趣区( region of interest,ROI)放射性计数比值(患侧/健侧)并与视觉分析分级比较。低灌注区的放射性计数低于正常对照区的90%为灌注异常。SPECT脑血流灌注-代谢,示“左侧额、顶、颞、枕叶大部分皮质,右侧小脑皮质及左侧部分基底核区血流灌注和葡萄糖代谢降低,以左侧顶、颞、枕叶皮质为著;右侧基底核区和丘脑区血流尚可,葡萄糖代谢减低”(图3、4) 。
给予患儿口服华法林3mg/d抗凝治疗和重复肢体缺血练习治疗半年。重复肢体缺血练习方法参考文献。具体方法为将血压计袖带重复交替压迫一侧肱动脉,适应性训练从140mm Hg逐渐加压至200mm Hg。患儿在上肢缺血中耐受良好,遂进行正式训练。袖带加压至200 mm Hg,缺血5min,放松5min,反复5 次。全程监测患儿练习中和之后30min内血压和心率的变化,并随时询问患儿的感受,以保证安全。患儿主诉有麻木及针刺感,不适感随缺血练习次数的增加而逐步耐受,无心悸、胸闷、头晕的症状出现。我们指导患儿家长按操作方法,半年内每天进行一次缺血练习,方法同上。半年后门诊再用SPECT复查脑血流和葡萄糖代谢。
半年后,患儿于首都医科大学宣武医院神经外科门诊复查,患儿主诉半年内有5次短暂性脑缺血发作( transient ischemic attack,TIA) 。练习第4个月初,患儿感额部疼痛,约十几秒自行缓解,左右各1次,第4个月末出现头晕十几秒,共3次,练习第5个月时,有一次右手夹菜无力,约十几分钟;之后无再发作。记忆力、计算力逐步恢复,较出院时好转。SPECT复查示“左侧额、顶、枕叶血流灌注及葡萄糖代谢减低区范围较前明显缩小,左侧颞叶部分皮质、基底核区和丘脑血流灌注、葡萄糖代谢较前明显改善”(图5、6,表1) 。
讨论 自从1986年Murry等首次报道了冠状动脉短暂重复缺血-再灌注能减少冠状动脉长时间缺血导致的心肌梗死面积以来,“缺血预适应( ischemic preconditioning,IPC) ”立刻成为热点问题。近年来,学者们陆续发现IPC的抗缺血保护作用适用于全身,命名为“远程缺血预适应( remote ischemic preconditioning, rIPC) ”。重复肢体缺血是最简便易行、安全无创的人工rIPC方法。SPECT检查是将放射性示踪剂注入血液中,示踪剂会按脑血流和脑代谢情况进行分布。通过CT技术进行断层显影和重建而达到了解脑血流和脑代谢的目的。SPECT对恢复期和稳定后的脑缺血的评价意义重大,脑血流灌注-代谢显像可半定量检测出局部脑组织的功能异常,为rIPC的临床应用提供客观依据。
该患儿为单侧颈内动脉闭塞,我们考虑为烟雾病的早期阶段或大动脉炎。因患儿有脑缺血症状,故我们在常规用药的基础上,应用重复肢体缺血练习干预,并采用SPECT评价血流灌注和脑细胞代谢状况。患儿首次练习全程监测生命体征。通过半年治疗和练习,患儿TIA次数减少,记忆力和计算力改善,SPECT脑皮质血流改善效果明显,但葡萄糖代谢仍处于较低水平。说明脑组织自身代谢下调,以适应缺血状态。受患者家庭经济条件所限,该病例未做治疗后血管形态学方面的复查,是对本病例研究的不足。
患儿病情缓解可能有诸多原因:①患儿自身病情有波动性;②口服抗凝药物;③重复肢体缺血练习。其中重复肢体缺血练习在缺血性脑血管病预后中的作用值得关注。
(实习编辑:柯宗兴)