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取消关注【诊断】
主要诊断依据包括:
2。X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。
3。消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。
【治疗措施】
本病无特殊治疗方法,以对症、支持疗法为主,如纠正水、电解质和酸碱平衡失调,补充各种营养物质,防治感染,以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗,可使病情改善,外胚层异常逆转,甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变、并发消化道出血、肠套叠、肠梗阻等经内科治疗无效者。
【预后】
预后不良,死亡率可达43%,常于确诊后6~18个月内死于全身营养不良、恶液质和继发感染。息肉恶变率较高。目前普遍应用静脉内高营养疗法,可使本病预后有明显改观。
(实习编辑:陈占利)
主任医师
上海交通大学医学院附属仁济医院 消化内科
主任医师
北京协和医院 消化内科
主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 消化内科
主任医师
河南省人民医院 消化内科
主任医师
复旦大学附属中山医院 消化科
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