淀粉样变心肌病介绍

淀粉样变心肌病是一种罕见的遗传性或获得性心肌疾病，由异常的淀粉样蛋白在心脏中沉积引起，导致心脏结构和功能受损。

淀粉样变心肌病是由于某种异常蛋白质错误折叠并聚集成淀粉样纤维，这些纤维在心肌内沉积，使心肌细胞受到损伤。这种异常蛋白可能来源于免疫球蛋白轻链、转甲状腺素蛋白等，其代谢障碍会导致心肌间质纤维化和炎症反应加剧。患者可能出现心力衰竭的症状，如呼吸困难、夜间阵发性呼吸急促、下肢水肿等；还可能会出现胸痛、晕厥等症状。部分患者无明显症状，在体检时被偶然发现。

可以通过超声心动图、计算机断层扫描血管造影（CTA）或磁共振成像（MRI）来评估心脏结构和功能是否异常。此外，血液检测可帮助鉴定是否存在与淀粉样变有关的特定蛋白质。治疗通常包括使用化疗药物以减少淀粉样蛋白的产生，以及应用β受体阻滞剂改善心率控制。对于严重症状的患者，可能需要行心脏移植手术。

患者应避免过度劳累，保持充足睡眠，以减轻心脏负荷。饮食上需注意低盐饮食，限制钠摄入量，以预防水肿发生。