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阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状

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2023-08-21 01:09:3039健康网

阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状包括贫血、黄疸、血尿、神经系统紊乱和发热,这些症状可能伴有寒战和发热,如果出现相关症状,应尽快就医。

1.贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,由于遗传性或获得性PIG-A基因突变导致缺乏补体调节蛋白CD59,C3b被无控制地沉积于红细胞表面,在补体旁路途径被激活后,导致红细胞提前破坏,出现溶血性贫血。贫血会导致血液携氧能力下降,影响全身各组织器官的正常功能运作。常见于老年人群中,且女性多于男性。

2.黄疸

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者存在红细胞破裂和溶血的情况,此时未成熟的红细胞会释放出大量的胆红素,超过肝脏处理的能力,进而引发黄疸。黄疸通常表现为皮肤和眼白部分出现黄色染色,是由于胆红素在体内积累引起的。这是一种血液学疾病的标志,可能表明病情进展到严重阶段。

3.血尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的红细胞寿命缩短,当其破损时,红细胞内的物质会进入血液循环,刺激机体产生抗红细胞抗体,形成微血管内凝血,使肾小球毛细血管内皮受损而发生出血。血尿是指尿液中含有红细胞,表现为尿液颜色改变,可呈粉红色、红色或洗肉水样。这是由于阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血导致的。

4.神经系统紊乱

阵发性睡眠性血红蛋白尿病人的中枢神经系统的供血不足,可能会出现头晕、乏力等症状。神经系统紊乱可能导致头痛、眩晕等不适症状,这些症状可能随着疾病的进展而加重。

5.发热

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者由于免疫系统异常活化,会产生大量自身抗体,这些抗体会与红细胞上的抗原结合,导致红细胞溶解破坏,从而引起发热。发热通常是感染或其他炎症反应的表现,阵发性睡眠性血红蛋白尿患者可能出现低热或高热不退的情况。

针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状,建议进行血常规、骨髓穿刺以及血涂片镜检等检查以评估病情。治疗措施包括输血、免疫抑制剂或脾脏切除术。患者应避免剧烈运动,注意休息,保持充足睡眠,同时遵循医嘱调整饮食,确保营养均衡。

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