噬血细胞综合症的诊断治疗及预后

噬血细胞综合征是指噬血细胞综合征(HLH)，是指噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，是一种噬血细胞性组织增生性疾病，通常有发热、肝脾肿大、皮肤黄疸、血细胞减少等症状。根据噬血细胞综合征患者的病情及预后，可分为预期良好组、预期不良组、严重组，以及难治、危重组。

1、预期良好组：根据噬血细胞综合征患者的症状、体征、化验检查及超声结果等，判断预期良好组。预期良好组的患者虽然外周血嗜血细胞增多，但是骨髓中没有噬血细胞，而外周血中的单核巨噬细胞也没有发现克隆性依据，以及没有原始淋巴细胞或髓系细胞的克隆性异常。此类患者的预后通常比较良好，多数患者的生存时间可以超过10年;

2、预期不良组：根据上述各项参数的不同，将HLH的预期不良组分为预期不良组，预期不良组的患者虽然外周血嗜血细胞增多，但是骨髓中有一定的噬血细胞，而外周血中没有原始淋巴细胞或髓系细胞，以及原始淋巴细胞或髓系细胞很少。虽然各个参数都正常，但是高危组的患者，有可能向急性髓系白血病转化;

3、严重组：如果患者存在多器官功能受损，或者发生中枢神经系统受累等情况，则预期不良组的患者有可能存在死亡风险。此外，即使患者原有的肝脾肿大等症状明显缓解，但是高危组的患者，仍然有较大可能出现神经系统受累、呼吸功能受损等情况;

4、难治、危重组：由于难治或危重组的患者，本身存在噬血细胞综合征，或者伴有多器官功能受损及严重并发症的情况，即使原有的血细胞数正常，也可能存在其他不适症状，且预后不佳。