结节性脂膜炎伴发视盘血管炎一例

　　患者女，30岁。因间歇发热伴皮下结节4个月，复发并加重半个月，右眼突然视物不清1 d，于1998年8月14日入院。患者于4个月前无意中发现腰腿部曾出现过数个无痛性肿块，伴间歇发热，右眼视物不清，曾在某医院就诊，被诊断为“右眼视盘血管炎”，经用糖皮质激素治疗视力恢复正常，皮下结节消退。半个月前患者先出现间歇性发热及双下肢皮下结节，3 d后右眼视力突然下降来我院就诊。检查：右眼视盘充血，边界不清楚，水肿，隆起+2 D，视盘周围散在出血。诊断为右眼视盘血管炎收入住院。

　　全身检查：体温36.4~38.8℃，心肺检查未见异常。双下肢内踝上方分别有2个1.0~2.0 cm直径的暗红色结节，有轻度压痛，质地中等，与皮肤粘连，左下肢胫骨前2个1.5~2.5 cm直径的皮下结节，质硬，有触痛，边界较清，基底无粘连，表面无破溃。眼部检查：右眼视力0.5，不能矫正，左眼视力1.0。眼压：双眼均为17.30 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)，双眼外眼及眼前节检查正常。眼底检查：右眼视盘充血，边缘不清楚，水肿，隆起+2 D，表面细小出血，周围出血，视网膜静脉轻度纡曲扩张，动脉细，反光强。左眼眼底检查未见异常。荧光素眼底血管造影检查：右眼视盘边界不清楚，早期视盘鼻侧可见荧光素遮蔽，晚期视盘荧光素渗漏，并逐渐扩散。黄斑区拱环完整无渗漏，视网膜静脉轻度纡曲扩张。左眼未见异常。

　　视野检查：右眼生理盲点扩大。入院后第3 d取右下肢胫骨前皮下结节活检，病理检查发现：病灶区脂肪细胞变性，局灶性坏死，炎症细胞浸润。病理诊断为“脂膜炎”。给予地塞米松及抗生素静脉滴注7 d，症状好转，右眼视力提高至1.2，视盘水肿消退，出血吸收，皮下结节变小，病情稳定。于1998年9月18日治愈出院，半年后复诊，未见复发。

　　结节性脂膜炎又称回归热性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Christian综合征)，是一种皮下脂肪组织的炎症，以中年女性多见，病因不明，可能与变态反应、自身免疫有关[1，2]。由于结缔组织分布于全身各处，特别是血管壁，故病变也可发生在眼部，引起眼眶组织结节性病变，表现为葡萄膜炎、继发性青光眼、脉络膜炎等，而合并视盘血管炎者少见。视盘血管炎是由于炎症原发于视盘而命名，为一种非特异性炎症，属于免疫反应性疾病，常单眼发病，中青年易患，视力减退较轻，对糖皮质激素治疗敏感，预后多较良好[3]。本病例皮下结节活检诊断为“脂膜炎”，荧光素眼底血管造影检查右眼表现为视盘血管炎，治疗采用糖皮质激素、抗生素及对症支持疗法,取得较好效果。

（实习编辑：李亮花）