济南血液病医院

口碑排行公布:青岛血液病医院本周排行榜-真性红细胞增多症能转变成白血病?真性红细胞增多症前后分别是什么样子?怎么治疗好?

2025-01-08 08:53:51 济南血液病医院

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健康科普真行红细胞增多症能转变成白血病?

真性红细胞增多症,初期病情发展较为缓慢,但后期并发症及危害却是比较严重,因此,一旦确诊真性红细胞增多症,要尽早治疗,阻止病情向骨髓纤维化,急性白血病等方向的转变。真红患者临床多表现为皮肤、粘膜紫红,脾脏肿大,伴有血栓形成及神经系统症状,白细胞及血小板也常有增多。由于起病缓慢,大多于发病后数年才被诊断,有的因出现并发症就医而发现本病。

真性红细胞增多症属于骨髓增殖性疾病,前期主要表现为红细胞增生旺盛,后期主要表现红细胞增生减低,会出现多系异常,也可以理解为骨髓抑制,同时可能伴随纤维化增殖,脾脏短期内增大且不容易控制的情况。

真性红细胞增多症属于骨髓增殖性疾病,是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。真红起病隐袭,进展缓慢,该病自然病程一般在18~36个月,如果无并发症,病程可达10~20年,有报道存活30年以上者。一

真性红细胞增多症的病程发展一般分为3期: 

①红细胞及血红蛋白增多期,病程可持续数年;增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多;

②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。

③贫血期,可见巨脾、髓样化生和全血细胞减少。少数可转化为急性白血病。

出血和血栓是真性红细胞增多症的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病。

高度怀疑真性红细胞增多症,可去医院做Jak2基因,如阳性,可诊断真红。如阴性,要排除一些实体肿瘤导致的继发性红细胞增多。真红是血液良性肿瘤,目前无根本治疗的方法。

但此病如若在有经验的医生指导下可很好控制,推荐综合性个体治疗思路,保证生命质量,同时可避免进展成其他的恶性疾病,比如骨纤或急白等。

在后期进展的前提下,真红是可能发展转变的,比如伴随骨髓纤维化的情况以及发展为白血病,但其中只有很小很小的一部分会转化为白血病。

中医对于此病有红细胞异常增殖的病理及治疗定义,主要还是围绕活血化瘀为主,以预防血栓等并发症为目的。二

真性红细胞增多症中西医治疗

西医学对真红的治疗通过去除部分血液(如静脉放血),或红细胞成分(如血细胞分离机上行红细胞去除术),以及抑制造血,如化疗药物(口服羟基脲、马利兰、环磷酰胺、静脉用三尖杉酯碱、阿糖胞苷等)、免疫治疗(α干扰素隔日皮下注射)来取得。西医治疗真性红细胞增多症的方案多为防治结合。对于多血症期的患者多使用骨髓抑制剂((如羟基脲、白消安、放射性磷以及干扰素等),部分患者需要联用放血疗法以及降血小板药物。但部分药物价格相对昂贵,且存在致白血病风险。而对于衰竭期患者,随着骨髓纤维化更加明显以及脾脏的显著增大,不得不采取脾切除以及造血干细胞移植治疗。然而脾切除的致病率和死亡率非常高。

中医学上,本病属于“血痹”、“眩晕”、“血证”、“癥瘕”等范畴。患者往往素体阳盛,嗜酒和嗜食肥甘、辛辣等,致血分郁热,气机不畅,气滞血瘀;或肝气不舒,肝郁气滞,气滞血瘀;或痰湿偏盛,与热搏结,化燥灼津,以致血行不畅,而成本病。本病以实证为主,或气滞血瘀,或肝经湿热夹瘀,或血热迫血妄行。血瘀日久则胁下有积块,痛有定处,舌质暗,脉涩;肝经湿热则口苦咽干,烦热,目赤,苔黄,舌质红,脉数;而血热,或身热,或血不归经,迫血妄行而有衄、下血诸证。故祛瘀泻实是治疗本病的基本原则,应贯穿于疾病的始终。中医临床分以下三种证型辨证论治。

气滞血瘀证 症见头晕、沉重感,气短、体乏、耳鸣、听力减退、心悸、失眠、眼结膜充血。面颊、鼻尖、口唇及手足皮肤发绀,肋下积块,舌质紫,苔薄白,脉沉涩。治拟活血化瘀,散结软坚。

血热瘀滞证 症见头刺痛,面颊部、额部色鲜红;眼结膜充血,不寐、多梦,易怒,口干喜冷饮,食欲不振,纳差,脘满痛,便秘,尿短赤,舌质鲜红,苔少浮黄,脉洪。治拟清热凉血,活血化瘀。

湿热夹瘀证 症见胸胁苦满,时有刺痛,口苦咽干,黏腻有痰,巩膜瘀斑,皮肤红紫,头痛、头晕、耳鸣、心烦,失眠多梦,微热汗出,体乏无力,精神萎靡,食欲不振,食后腹胀,便热便秘,尿黄,舌红紫,脉沉涩。治拟疏肝清热,化湿祛瘀。

西医治疗真性红细胞增多症的方案多为防治结合。对于多血症期的患者多使用骨髓抑制剂((如羟基脲、白消安、放射性磷以及干扰素等),部分患者需要联用放血疗法以及降血小板药物。但部分药物价格相对昂贵,且存在致白血病风险。而对于衰竭期患者,随着骨髓纤维化更加明显以及脾脏的显著增大,不得不采取脾切除以及造血干细胞移植治疗。然而脾切除的致病率和死亡率非常高。

如果患者通过一线方案就可以控制的很好,那么可以不用过早的介入中医。如治疗过程中有出现不适、单纯西医无法控制、抗病体质差、症状繁多等情况可以考虑中医介入来注重配合调理,前提也一定要去正规三甲医院评估好自身的病情是否适合中医的介入。

口碑排行公布:青岛血液病医院本周排行榜-真性红细胞增多症能转变成白血病?真性红细胞增多症前后分别是什么样子?怎么治疗好? 另还需考虑自身脏器对于药物代谢的负担等问题。祝所有患者朋友治疗顺利,早日达到临床康复停药。

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