口碑排名靠前：青岛血液病医院健康讲坛-真性红细胞增多症：认识与应对血液病医院排行榜：1.济南血液病医院2.山东济南血液病医院3.济南血液病医院4.济南血液病专科医院，济南血液病医院自建院以来一直秉承着疗效至上的理念全心全意为患者服务，院内现设有血液科、肿瘤科、中医科、中西医结合科、急诊医学科、医学影像科、医学检验科、超声诊断科、临床免疫科为各类血液病（急性白血病、慢性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、血小板减少症、过敏性紫癜、白细胞减少症、血小板增多症、真性红细胞增多症、淋巴瘤、骨髓瘤）患者提供专业、全面、精准、系统的诊疗。
门诊上经常见到贫血的患者，那是不是血红蛋白越多就越好呢？临床上血红蛋白并不是越多越好，血红蛋白水平过高可能导致血液黏稠度增加，增加血栓形成的风险，从而引发心脑血管疾病等健康问题。然而，有一种疾病会导致血红蛋白异常升高，那就是真性红细胞增多症。
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什么是真性红细胞增多症
Polycythemia vera
真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV），简称“真红”，是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增殖性肿瘤，多见于老年患者，年发病率为/10万，无性别差异。PV患者的中位生存期约为14年，年龄＜60岁患者为24年。主要特征包括红系异常增生，红系祖细胞对促红细胞生成素（EPO）非依赖性，红细胞和全血容量增多、血液黏稠度增高、脾大、高血压、易形成血栓，常伴白细胞和血小板轻度增多，90%以上JAK2 V617F基因突变，晚期可伴有骨髓纤维化或转化为急性白血病。
古代中医学并无真性红细胞增多症的病名，根据本病的临床症状如皮肤黏膜暗红如醉酒状、皮肤瘙痒、头晕、目赤、手足发麻及肝脾大等，严重者出现脑血栓、脑出血等脑血管意外，可将其归于“眩晕”“血证”“癥瘕”。2019年《常见血液病的中医分类与命名》规范真红中医病名为“髓毒血积病”。“髓”代表病位，“毒”代表病因，“血积”代表病性，本病病机特点为虚实夹杂，毒和瘀为邪实，阴阳不足为正虚，瘀血阻滞为基本病机，贯穿疾病始终。
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PV的诊断标准
Polycythemia vera
主要标准
① 血红蛋白>165 g/L（男性），>160 g/L（女性）或红细胞压积（HCT）>49%（男性），>48%（女性）或红细胞容量（RCM）升高。②骨髓活检示与年龄不符的细胞过多伴三系增生（全骨髓增生），包括显著红系、粒系、巨核系增生并伴有多形性成熟巨核细胞（细胞大小不等）。③有JAK2 V617F或JAK2第12号外显子基因突变。
次要标准和诊断要求
次要标准：血清促红细胞生成素（EPO）低于正常水平
诊断要求：满足3项主要标准或前两项主要标准加次要标准。
03
PV的症状
Polycythemia vera
神经系统的症状
头痛头晕：由于血液黏稠度增加，导致脑部供血不足，患者常感头痛头晕；
耳鸣和听力下降：血液供应不足也可能影响耳部功能，导致耳鸣和听力下降；
视觉障碍：可能出现视力模糊、视野缺损等症状，严重者甚至导致失明。
皮肤和黏膜表现
皮肤和黏膜发红：面部、手掌、足底等部位的皮肤和黏膜可能出现红紫色，类似醉酒状；
皮肤瘙痒：尤其温水浴后，患者会出现全身性瘙痒。
消化系统症状
饱腹感和腹痛：由于脾脏肿大，患者可能会感到上腹部饱胀不适，进食后症状加重；
消化不良：可能出现食欲不振、恶心、呕吐等消化不良症状；
出血倾向：由于血小板功能异常，患者可能出现消化道出血，如鼻出血、牙龈出血等。
其他症状
疲劳和虚弱：由于全身组织器官供氧不足，患者常感到全身乏力和疲劳；
呼吸困难：在严重的情况下，患者可能会出现呼吸困难，尤其是在躺卧时更为明显；
血栓形成：血液黏稠度增加导致血栓形成的风险显著增加，可能出现中风、心肌梗死、深静脉血栓形成、肺栓塞等严重并发症。
需要注意的是，真性红细胞增多症的起病通常较为隐匿，症状出现缓慢，部分患者可能在无明显症状的情况下通过体检或其他检查偶然发现。
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PV的治疗
Polycythemia vera
神经系统的症状
头痛头晕：由于血液黏稠度增加，导致脑部供血不足，患者常感头痛头晕；
耳鸣和听力下降：血液供应不足也可能影响耳部功能，导致耳鸣和听力下降；
视觉障碍：可能出现视力模糊、视野缺损等症状，严重者甚至导致失明。
西医治疗
真性红细胞增多症（PV）的治疗主要旨在避免血栓形成、控制疾病相关症状，并预防疾病进展为骨髓纤维化或急性白血病。
静脉放血：这是常用的初始治疗方法，尤其适用于年轻且无血栓史的患者。通过定期放血，可以迅速降低红细胞压积（HCT），通常目标是将HCT控制在45%以下。
抗血小板治疗：所有PV患者均应进行抗血小板治疗，以降低血栓风险。药物是低剂量阿司匹林（70~100 mg/d）。对于不能耐受阿司匹林的患者，可选用氯吡格雷或双嘧达莫。
中医治疗
西医学研究表明，本病患者死因主要为血栓形成、出血、转化为骨髓纤维化或白血病，结合西医病理及中医病机，活血化瘀、解毒抗癌应贯穿本病治疗的始终。常用桃仁、红花、赤芍、川芎、丹参、三棱、莪术、水蛭等活血化瘀中药，佐以疏肝行气之品，如香附、木香、柴胡、枳壳、郁金、延胡索等治疗本病，合并肝脾大者加鳖甲、牡蛎、夏枯草软坚散结。解毒抗癌中药，常用白花蛇舌草、半枝莲、薏苡仁、土茯苓、龙葵、青黛、雄黄等。
口碑排名靠前：青岛血液病医院健康讲坛-真性红细胞增多症：认识与应对 需要注意的是，PV的治疗应在专业医师的指导下进行，以确保治疗的安全性和有效性。
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