为治病跨越2000公里，这个藏族少年笑了！

“张医生，这里一点不像我想象中的医院，医生阿姨和护士姐姐都对我特别好！”14岁的小苗（化名）坐在病床上，与正在进行查房的中山大学肿瘤防治中心的张翼鷟教授聊天。之所以这么说，是因为小苗是一个藏族的孩子，这是他第一次离开家，来到了2000多公里外的广州，感受身体逐渐恢复正常的快乐。

与儿童肿瘤病房的其他孩子一样，小苗目前正在接受化疗，这是第一个疗程的最后一天，接下来，他就要回到甘肃兰州，在中肿甘肃医院进行接下来的治疗了。

中肿儿童肿瘤科医护团队与小苗交流

这是一段历时两年多的曲折求医路

2021年11月，小苗的家人发现他开始无明显诱因地遗尿，从此，小苗和家人开启了曲折的求医之路。

小苗家在甘肃省卓尼县喀尔钦乡的一个村庄，位于青藏高原东北部，医疗资源相对有限，为了寻求治疗，家人带他前往当地医院就诊，进行了颅脑磁共振检查，小苗被诊断存在松果体区占位。

直到2023年2月，小苗再次前往当地医院就医，通过颅脑和全脊髓磁共振成像（MRI）检查，显示他松果体区的病灶较前增大，鞍上偏右侧-右基底节也出现了新的占位，考虑肿瘤在进展。

此外，血液检查显示了一些异常指标，临床诊断为“中枢非生殖细胞瘤性生殖细胞瘤 转移期”。之后，小苗接受了全中枢放射治疗，放疗后遗尿症状消失。放疗后的复查显示肿瘤有所缩小，但小苗仍然存在反复呕吐和头痛的症状。

根据小苗的临床表现、MRI和实验室检查结果，符合中枢非生殖细胞瘤性生殖细胞瘤（NGGCT）转移期，他在当地接受了全中枢放疗，但头痛、呕吐症状依然持续，这对他的生活和学习带来了极大的困扰。

这是一场跨越2000公里的MDT

为了进一步治疗，小苗一家前往中山大学肿瘤防治中心甘肃医院，医生对他进行了全面而细致的接诊。

“医生，这个病还有治愈的希望吗？为什么放疗后还会有呕吐和头痛？我们应该怎么办？”小苗的父母焦虑地询问，他们渴望着孩子能够早日康复，重新回到正常的生活中。

在中肿甘肃院区执行院长刘卓炜教授的指导协调下，中山大学肿瘤防治中心与中肿甘肃医院儿童肿瘤团队的专家们为小苗组织了线上会诊，对他的病情进行了详细分析。

经讨论，专家们一致认为，应当先让小苗到广州接受全面的检查和内分泌评估，制定下一步的规范治疗方案后，再回到甘肃医院完成后续治疗。

终于，在2023年7月28日，小苗来到了中肿儿童肿瘤科，完成了一系列必要的检查。检查结果显示，小苗的外周血和脑脊液中的AFP及β-HCG水平已经恢复正常，脑脊液中未检测到肿瘤细胞。另外，颅脑+全脊髓影像学评估显示：松果体区、右基底节病灶较前缩小，大脑镰、小脑幕、双侧大脑半球硬膜广泛增厚，全脊髓未见异常。

综合以上几点，儿童肿瘤MDT团队判断小苗的颅内原发灶好转，但广泛硬脑膜增厚，小苗目前仍有反复呕吐、头痛等症状，且为非生殖细胞瘤性生殖细胞瘤转移期，建议小苗尽快化疗。

于是，在2023年8月5日，小苗在中肿儿童肿瘤科顺利完成了第一疗程的化疗，小苗的呕吐和头痛症状消失了。

此外，小苗还在中肿接受了全面的内分泌评估，由于鞍区肿瘤影响到内分泌功能，目前已经出现了甲状腺功能减退和肾上腺皮质功能不全的症状，因此，儿童肿瘤多学科团队还为他制定了详细的激素替代治疗方案。

中肿儿童肿瘤MDT团队与小苗和小苗妈妈面对面交流，制定诊疗方案

“这个疗程后，你就可以在离家更近的甘肃医院进行治疗了，我们已经把你的治疗方案与甘肃医院的医生沟通好了！”听到蔡瑞卿护士长带来的好消息，想家的小苗露出了开心的笑容。

中肿儿童肿瘤护理团队在给小苗做治疗

自2023年8月16日开始，张翼鷟教授、王娟主治医生与中肿甘肃医院崔杰主任医师团队在微信工作群中密切合作，多次沟通，全力做好小苗回到甘肃后的治疗和随访工作。

小苗在中肿甘肃医院崔杰主任医师团队接受后续治疗

目前，肿瘤已经明显缩小，全脊髓未见异常，小苗的内分泌检查结果基本正常，呕吐、头痛的症状也都消失了。小苗已经完成了治疗计划，正在定期随访中。

“儿童原发中枢神经系统生殖细胞瘤多数预后好，内分泌治疗对于孩子的生长发育和未来的生活质量至关重要。”张翼鷟教授动情地说，随着双城儿童肿瘤MDT团队合作的不断深入，未来会有更多的孩子不出省即可接受同质化的规范诊疗。

小can讲cancer：

原发中枢神经系统生殖细胞瘤（Central nervous system germ cell tumors，CNS GCTs）约占所有颅内肿瘤的约2%～3%，好发于年轻人群，70%的患者发生在10～24岁。生殖细胞肿瘤可发生在脑内的各个部位，通常发生在脑中轴线附近，大多数位于松果体区（约占60％），部分生长在鞍区（约占20%）、基底节区和脑中线其它部位。除成熟畸胎瘤以外，均易通过脑脊液转移至脑室系统、脑脊髓蛛网膜下腔和脑膜。

主要临床症状包括：（1）颅内压增高症状：表现为头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。（2）邻近脑受压症状：引起眼睛和耳的症状，包括眼球活动障碍、两眼上视障碍、瞳孔光反射障碍、双侧耳鸣及听力减退。肿瘤影响丘脑下部引起尿崩症、嗜睡、肥胖等。（3）内分泌症状：表现为性征发育紊乱，多数为性早熟（多见于男孩的松果体区生殖细胞瘤），少数亦有性征发育停滞或不发育。

中枢生殖细胞瘤一般通过典型的临床表现、肿瘤影像学特点、血清和脑脊液肿瘤标记物（如AFP和β-HCG），可做出临床诊断。是否需要颅内肿瘤取活检或手术，国际上尚无统一标准。美国COG根据临床表现和肿瘤标记物可做出临床诊断，一般不做活检，但欧洲可能会在影像学和实验室检查符合生殖细胞瘤的基础上，进一步选择活检。

儿童原发中枢生殖细胞瘤可分为纯生殖细胞瘤（Germinoma）和非生殖细胞瘤性生殖细胞瘤（NGGCT）。

目前，儿童初诊中枢纯生殖细胞瘤的总体生存率＞90%，治疗策略：在局限期，可采用化疗联合全脑/全脑室+瘤床放疗；在转移期，可采用化疗联合全中枢+瘤床放疗。儿童非生殖细胞瘤性生殖细胞瘤的5年生存率可达70%，治疗策略为多药化疗联合全中枢放疗+瘤床放疗。（通讯员：陈鋆、赵现廷）