关于腹膜后肿瘤的危害您知道多少？

　　本文指导专家

　　袁周 医学博士，副主任医师，副教授，硕士研究生导师，上海交通大学附属第六人民医院肝胆胰外科肝胆一组主任。

　　从事普通外科临床工作20余年，擅长肝胆胰疾病的手术治疗，包括肝癌、胰腺癌、肝门胆管癌等，尤其是肝胆胰复杂手术，如肝门胆管癌联合血管切除重建。ALLPS、腹腔镜肝胆胰手术等。2010年在美国约翰霍普金斯医院胰腺中心学习，对于胰腺良性肿瘤，提出以保留胰腺功能为主的“损伤控制性手术”。近年来开展精准肝胆胰良性手术，取得了良好效果。

　　对腹膜后肿瘤的诊断和治疗有着丰富的经验。近年来开展了数十个高难度巨大腹膜后肿瘤切除。

　　专家门诊时间：周二全天，周五上午

　　腹膜后肿瘤，一般是指位于腹膜后潜在腔隙的肿瘤，包括原发于腹膜后潜在腔隙的原发性腹膜后肿瘤，以及由其她部位转移来的继发性腹膜后肿瘤。

　　临床所指的腹膜后肿瘤，一般是指原发性腹膜后肿瘤。

　　原发性腹膜后肿瘤在临床上较为少见，其成分复杂，病理学上大体可分为来源于间叶组织、神经组织、胚胎残余组织以及来源不明的肿瘤四类。

　　其中恶性肿瘤占80%，以脂肪肉瘤，纤维肉瘤，平滑肌肉瘤等多见，且一般以局部复发为主，不易出现远处转移。

　　良性肿瘤以神经鞘膜瘤、畸胎瘤和囊肿多见。

　　其中儿童以畸胎瘤和神经母细胞瘤多见，成人以神经源性良性肿瘤、平滑肌肉瘤和脂肪瘤多见。有研究显示该病多发于我国华北地区，男女发病比例约1.3：1，发病平均年龄41.8岁。

　　由于腹膜后间隙空间较大，位置较深，患者早期常无明显临床表现，直到肿瘤侵及、压迫、阻塞周围器官后才出现症状。

　　腹部肿块、腹痛、腹胀、临近器官压迫症状是最先和最常见的临床症状。其诊断主要依靠腹部超声和CT。

　　第一个她的故事：

　　40岁的韩女士家住江苏南通，平时身材苗条，1年来韩女士肚子越来越大，周围的亲属好友都以为韩女士是怀孕了，但真相韩女士自己却十分清楚。

　　3年前，韩女士因为“肚子大”而到医院看病。医生发现其肚子里长了一个肿块，诊断为“子宫肌瘤”并在当地医院做了肌瘤摘除手术，考虑肌瘤恶性的可能性大，在“子宫肌瘤”手术后不久又做了第二次手术：“后腹膜肿块”的切除手术，术后病理确诊为后腹膜脂肪肉瘤。

　　然而不幸的是，就在肿块切除后三个月，韩女士在复查超声时发现肿块竟然又复发了！

　　因为短时间内连续经历了两次的手术创伤，痛苦的手术恢复过程使她说什么也不想再次手术了。

　　于是，她选择了向她的家人隐瞒她的病情。

　　在接下来的三年里，她起初尝试穿各种宽松的衣服来掩盖她日渐增大的肚子，但随着肿块越长越大，患者越来越像一个足月的孕妇。

　　最近一段时间，韩女士发现自己的袜子越来越紧了，并且只要一平卧就会剧烈咳嗽，根本无法休息，甚至晚上都只能趴在椅背上睡觉。于是，她在当地医院做了检查后发现肿块已经十分的大，并且压迫到了许多重要的器官，手术切除的风险太大，建议她到大医院治疗。在辗转多家医院后，她来到了我的专家门诊室。

　　站在我面前的韩女士确实如同即将临盆的孕妇，宽大的孕妇服下腹大如盆。

　　经过了详细的术前检查，三维重建显示韩女士腹中肿块约40*30cm，将左侧肾脏和输尿管完全包住，上界到达胰腺下缘，将胰腺体尾部顶起，同时将结肠脾区推至右侧，下界到达盆腔，而且肿块后面几乎紧贴脊柱，下腔静脉明显受压。幸运的是，影像学上看肿块并没有侵犯重要的血管，还是以压迫为主，但是手术的难度仍然非常大——

　　首先，被肿瘤包裹的左肾和部分输尿管可能很难从肿瘤中剥离，术中可能要切除左肾和部分输尿管。

　　其次，肿瘤可能与胰腺下缘粘连较紧密，导致术中无法将肿瘤从胰腺剥离。

　　最重要的是，肿瘤巨大且供血丰富，肿瘤切除后可能患者失血过多引起循环血量不足甚至可能导致患者死亡。

　　好在，在此之前我已经主刀多例高难度后腹膜肿块的切除手术，对这类疾病已经具有相当的经验。

　　在经过积极的术前准备后，由我主刀并带领我们这个团队历经7个小时的艰难手术，不断分离受压迫的血管及器官，终于将肿瘤完整地切了下来，肿瘤重达7kg，相当于2个正常的新生儿，而且令人欣喜的是，虽然切除了部分受累的输尿管，但是病人的左肾被完整地保留了下来。

　　术后韩女士说当晚她就睡了一个好久没有拥有过的好觉。

　　由于韩女士腹内的肿块巨大，盆前的剥离面甚至能见到部分脊柱和肌肉的肌腱，手术创面非常的大，术后乳糜漏，淋巴漏的可能性非常的大，我们对患者引流情况进行了不断的检测，并没有出现这些并发症，患者术后恢复十分迅速，经过一些术后常规治疗后，韩女士目前已经好转出院。

　　第二个她的故事：

　　36岁的杨女士目前在上海工作，工作后每年定期进行体检，身体一直还不错，在今年的体检中意外地发现在其腹内胰头后方长了个肿瘤，发现时已经有5.4*6.1cm大小。平时杨女士没有任何的不适症状，CT上看这个肿瘤混杂着多种成分。

　　当时我考虑这是一个畸胎瘤的可能性大。

　　果然，经过仔细的询问病史，杨女士说她在大学的时候曾经反复因为卵巢畸胎瘤行手术治疗。

　　介于这个肿瘤的生长速度快，并且位于重要的解剖位置，在进一步完善检查后，排除了卵巢畸胎瘤复发后，我们为韩女士进行了手术治疗。

　　术中我们发现患者肿块不仅贴近腹主动脉，甚至肿块的包膜已经侵入下腔静脉及肾静脉的包膜内，术中难以剥离，强行切除需要行下腔静脉重建及左肾切除，对于36岁的患者来说这样的手术创伤实在是太大了，并且这可能是一个良性的畸胎瘤，于是我们取了部分包膜送了术中病理，提示是纤维囊壁成分，我们果断选择载这个位置打开肿块包膜将肿瘤完整的从下腔静脉及肾静脉上剥离下来，大大较少了手术的创伤。

　　术后杨女士恢复非常迅速，很快就康复出院了。

　　腹膜后肿瘤的治疗首选手术切除（除了恶性淋巴瘤和生殖源性的肿瘤）。

　　所以凡是诊断为腹膜后肿瘤的患者，不论良恶性，不论体积大小，只要没有手术禁忌症，均应行手术探查，切勿因惧怕手术而耽误手术治疗的最佳时机。

　　但由于肿瘤一般位置很深，难以早期发现，一旦确诊，往往肿瘤已较大，同时肿瘤常累及腹膜后血管、神经以及脏器，难以确定其切除边界，导致其手术难度较大，手术切除率较低，腹部增强CT三维重建可以立体显示和精准评估肿瘤与周围脏器、重要血管的关系，对于腹膜后肿瘤的手术切除具有重要的意义。

　　对于无法手术切除或者不适合手术切除的肿瘤，可以行化疗或者放疗来改善预后，放疗包括术前、术后外照射和术中放疗。化疗则包括全身静脉化疗、介入化疗、腹腔内化疗以及新辅助化疗等。