号外！省二医完成全球首例最小龄共同腔畸形同期双侧人工耳蜗植入术

　　严重内耳畸形患者福音到！广东省第二人民医院近期完成了全球首例最小龄共同腔畸形同期双侧人工耳蜗植入术。一个月前，1岁大的严重内耳畸形患儿小柏在省二医耳鼻喉科做了双侧人工耳蜗植入手术，终于恢复听力，和正常儿童一样学习语言。今天，小柏的妈妈带着他回到省二医复查，被告知人工耳蜗开机效果良好，顿时百感交集，连声道谢。

彭宏主任帮小柏检查人工耳蜗

　　得知小柏耳聋，妈妈险崩溃

　　“孩子的出生给我们全家带来了幸福，但是老天偏偏和我们开了一个玩笑，孩子出生时听力筛查就没有通过，复查就诊断是极重度感音神经性聋，听到这个消息我当时都要崩溃了！当时想，不管用什么办法都要给孩子治好这个病”。小柏妈妈得知儿子耳聋的消息，对儿子是毫不放弃的态度。

　　小柏妈妈带着孩子去过国内很多大医院求医。在检查完内耳CT和核磁共振后，医生告诉她，人工耳蜗植入手术风险非常大，不要考虑手术。而香港的医生则建议行脑干植入，也表明风险很大，建议她考虑清楚。

完成人工耳蜗植入术的小柏和妈妈

　　多处寻医问诊后，小柏妈妈依然没有放弃，不断在网上搜索各个医院和医生在内耳畸形方面的研究资料，终于搜索到广东省第二人民医院耳鼻咽喉-头颈外科的彭宏主任对内耳畸形有非常深入的研究，最终在彭宏主任的帮助下达成心愿。

　　什么是共同腔畸形？

　　共同腔畸形是什么？彭宏主任解释说，共同腔畸形是内耳畸形中最严重的一种，学术界认为是因为在胚胎发育早期，耳蜗、前庭和半规管在尚未分化时即停止发育，最终内耳形成一个畸形的卵圆形空腔。

　　“胚胎第4周发育停滞时，可导致严重内耳畸形。这种共同腔畸形所致的耳聋占先天性感音神经性耳聋的5%，仅次于占15%的Modini畸形。大多数内耳畸形其实只是疾病综合征的一种表现，这类患儿往往伴有视网膜色素变性、甲状腺功能异常等病变。”彭宏主任说。

　　过去，医学对于共同腔畸形没有有效的干预方法，许多低龄婴幼儿即使早期得以发现，也只能靠佩戴助听器维持一定的音感，但无法分辨声音最终只能依靠唇语、手语进行交流，成为聋哑儿。

　　如今，共同腔畸形的患儿可通过人工耳蜗植入手术提高听力，强化言语康复训练以期达到更佳言语康复效果。想要更好的效果，“尽早”是最重要的关键词。

　　同期双侧耳蜗植入步步惊心

　　据介绍，共同腔畸形常伴有内听道及听神经发育异常，常规人工耳蜗植入手术治疗共同腔畸形容易发生面神经损伤、电极误入内听道，术中脑脊液耳漏甚至术后脑膜炎等并发症，进而危及患儿的生命。另外，常规电极不易在共同腔内固定，这些都严重影响了术后听力效果。

　　从1986年到2015年，全球仅有100余例共同腔畸形人工耳蜗植入的公开报道，而且都是单侧人工耳蜗植入。小柏这个案例相当棘手，同期双侧手术难度大。但幸运的是，小柏的蜗神经完整存在，如果手术成功，那么效果可能会比较好。

　　为了使小柏手术后尽快的感受“有声世界”，小柏的妈妈没有选择单侧人工耳蜗的植入，而是要求彭宏主任为小柏进行同期双耳人工耳蜗植入手术。在深入的分析、充分的准备和克服术中种种挑战之后，彭宏主任成功地完成这例共同腔畸形同期双侧人工耳蜗植入术，这也是全球首例最小龄共同腔畸形同期双侧人工耳蜗植入术。

　　研究显示，3 岁以内是儿童听觉言语发育的关键时期，早期植入人工耳蜗可使儿童尽早暴露于听觉语言环境下，增强语言技巧、言语质量，扩展表达和接受的词汇量。语言的可塑期使低龄重度耳聋患儿成为人工耳蜗植入收益最大的人群，国际和国内总的趋势是植入年龄不断降低，但这种充满风险的手术也要求耳鼻喉科医生拥有精湛的技术和出色的判断力，并非每个医生都能做到。

　　注意！耳聋基因筛查要趁早

　　耳聋是我国第一大残疾，2006年第二次全国残疾人抽样调查显示，我国听力残疾者达2780万人，占总残疾人口的33%。然而悲剧还在上演，每1000个新生儿中就有1-3个聋儿。彭宏主任指出，耳聋的发生，60%是耳聋基因在作怪，40%由环境因素导致，其中包括药物、辐射、风疹等。

　　小柏发现耳聋已经是在出生之后，能否在胎儿时期就发现并尽早干预呢？彭宏主任回答到，是可以的，甚至在婚检时就可检查。“13%的正常人携带耳聋基因，同对基因可能还有不同的位点，当两个耳聋基因结合在一起，就可能生出耳聋儿。目前耳聋基因检测已经在医院开展，如果家族中有耳聋家属，应尽早检查父母和家系的基因。”

　　专家提醒，有耳聋病史、有渐进性听力下降、感音性耳聋、先天耳朵畸形者，需及时到医院检查耳聋基因。国家的推崇的耳聋基因检查包含4个基因和21个位点，是耳聋的初筛检查，费用仅需400多元。但是，基因检查不是最终诊断，医生将结合患者的其他症状共同判断。（通讯员：高龙 朱璐诗）