东方医院成功实施一例完全性肺静脉畸形异位引流术

　　同济大学附属上海东方医院日前成功施行一例罕见的完全性肺静脉畸形异位引流心脏手术，使一名患有罕见先天性心脏病的六岁儿童重获新生。

　　患儿宁宁生后不久，口唇稍呈显青紫色，当时其父母并未在意。待宁宁长到两岁多的时候，父母发现，宁宁稍微跑动一下就会变得呼吸困难，紫绀加重。送到当地医院检查后，医生发现宁宁的心脏有杂音，心脏彩超显示其右心房右心室增大，房间隔上有一缺损，当地医院诊断为先天性心脏病—房间隔缺损。

　　随着年龄的增长，患儿症状逐渐加重，家长几经辗转来到东方医院心外科就诊。经医生体检发现：患儿口唇和四肢末梢轻度紫绀，左前胸壁明显隆起；随即请小儿心脏超声医师用心脏彩超检查心脏，发现患儿不仅房间隔上有个小缺损，更为复杂的畸形是左、右肺静脉完全错位。本应开口在左心房的左、右4根肺静脉通过一根垂直静脉搭到无名静脉上，再通过这个渠道从上腔静脉回到右心房，血液全部拥堵在右心房，造成了右心房巨大，左心房因没有得到足够的血液而发育不良。这也使得本无接触的低氧体静脉血和高氧肺静脉血混合在一起，且只有一小部分血液能通过房间隔缺损输向全身，大大降低了血液含氧量，从而导致患儿口唇发紫、呼吸困难等症状；大部分心脏血液流向肺动脉，造成严重肺动脉高压。

　　据负责手术的东方医院心外科常务副主任冯晓东教授介绍，这名儿童患的是先天性心脏病，即连接肺和心脏的四根血管完全错位，这种情况十分罕见，得病率为百万分之一，50%的患者存活期不到5年。一般情况下，此种病例的患儿在很小的时候就会出现明显症状，但此患儿之所以能活到6岁，是因为他的左右心房中间有个比较大的孔，正是这个至关重要的“漏洞”即先天性房间隔缺损，使得错误流入右心房的血液有一部分流入到正常的左心房中，才使其生命维持至今。但是随着患儿逐渐长大，运动量和血容量增加，这个孔供血已经完全不能满足成长需要，并已导致上腔静脉严重瘤样扩张，如不及时治疗，将会出现肺动脉高压，失去手术机会。

　　由于病情严重且病因复杂，患儿随时面临血流梗阻导致心脏衰竭死亡的威胁，需要马尽早手术治疗。经过术前详细诊断与准备后，由冯晓东教授担任主刀，该手术的术中探查十分重要，这样可避免单纯修补房缺而遗漏肺静脉异位引流。医生先结扎肺静脉与体静脉间的连接通道（垂直静脉），让肺静脉总干与左心房吻合，又将肺静脉异位回流的氧合血液纠正到左心房；再闭合心房间隔缺损，并适当地将左心房成型扩大，使其能容纳肺部回流血液，避免术后肺水肿；在心肺转流后再分离垂直静脉，钳闭主动脉后，结扎静脉，切开肺总静脉，使肺静脉回流通畅；手术成功的关键是肺静脉与左心房的吻合口要足够大，吻合口直径不小于垂直静脉的口径。手术历时4个小时，在医护人员的精心陪护下患儿脱离生命危险，顺利康复出院，回归社会。