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取消关注先天胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、瘙痒、白陶土色粪便、肝脾肿大、胆汁淤积性肝硬化,诊断需结合临床表现和实验室检查,应尽快就医。
1.皮肤和巩膜黄疸
由于胆红素代谢障碍,血液中胆红素含量升高,当超过正常范围时,就会出现皮肤和巩膜黄染的现象。主要表现为皮肤和黏膜黄染,严重者可伴有尿液呈深黄色。
2.瘙痒
胆汁酸水平增高刺激神经末梢,引发瘙痒感。此外,胆管炎等并发症可能导致炎症介质增多,进一步加剧瘙痒症状。瘙痒通常发生在皮肤上,但也可能影响全身各处,尤其是晚间更为明显。
3.白陶土色粪便
由于胆汁不能进入小肠而流入肠道菌群,未被消化的食物残渣在肠道内发酵产生气体并呈现黑色。排泄物颜色为白色或灰白色,质地坚硬,有时带有恶臭。
4.肝脾肿大
肝脏受损后,其合成和分泌功能下降,导致胆汁淤积,进而引起肝脾肿大。同时,免疫细胞会聚集在受损区域周围以清除异物和坏死组织,因此会出现脾脏肿大的现象。患者可能会感到右上腹不适或胀满感,触诊时发现肝脏和/或脾脏增大。
5.胆汁淤积性肝硬化
长期胆汁淤积会导致肝细胞损伤和修复过程中的纤维化,最终进展为肝硬化。这是由于胆汁酸盐诱导的氧化应激和炎症反应以及胆汁酸盐本身对肝细胞的毒性作用所致。肝硬化的特征是肝脏结构的改变,包括假小叶形成、肝细胞变性和纤维化,这些变化导致肝脏功能逐渐丧失。
针对先天胆道闭锁的症状,可以进行血清胆红素测定、超声波检查等确定诊断。治疗措施可能包括葛西手术或肝移植。患者应注意避免酒精和其他已知肝毒性物质,保持均衡饮食,定期监测肝功能指标。
深圳市光明新区中心医院 消化内科
主任医师
上海交通大学医学院附属仁济医院 消化内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 消化内科
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佛山市中医院 消化内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 消化内科
二级甲等 综合医院 公立
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