强制性肌营养不良神经电生理检查

如果怀疑存在肌肉病变，需要及时就医进行神经电生理检查。而临床上常用的神经电生理检查主要包括体感诱发电位、周围自主神经反射潜伏时间测定和运动传导速度及阻抗等。

1.体感诱发电位：一般正常结果为N9/N13峰时小于20ms，N13波幅大于或等于50μV。部分患者可出现N9异常，如N9潜伏期延长至40-60ms，甚至更长；或者N9-N13间距缩短至<10ms，以及N13波幅降低等表现。

2.周围自主神经反射潜伏时间测定：通常情况下，正常人冷热水试验坐骨神经点处皮肤温度差＜8s。若＞8s则提示可能有周围神经损害，可见于各种类型的强直性肌营养不良症。

3.运动传导速度及阻抗：主要检测下肢的胫神经，腓总神经和上肢的尺神经、正中神经，包括感觉支和运动支的速度与阻抗情况。一般表现为感觉支传导速度减慢，感觉指数下降；运动支传导速度进一步减慢，同时伴有相对传导阻抗增高。但该指标特异性较差，并非仅见于此病。

此外，还有针极肌电图、神经传导检查、脑干听觉诱发反应等检查方法也可辅助诊断。其中针极肌电图可见典型的肌源性损害改变，包括低频收缩相早期出现较明显的幅度下降，高频收缩相时限延长，以及出现干扰相等典型改变。而神经传导检查可发现多数患者的神经传导速度明显减慢，感觉神经纤维动作电位传导速度减慢更为显著。另外，针对本病较为敏感的是脑干听觉诱发反应，其测试结果对于确诊具有重要意义。

临床常用以上几种检查方式来明确是否患有此疾病，但由于个体差异较大，所以建议在医生指导下根据自身病情选择合适的检查项目。