遗传性球形红细胞增多症实验室检查

　　符合慢性溶血性贫血的实验室检查特点，主要检查如下：

　　一、血象 ①贫血：多为轻或中度，危象发作时贫血迅速加重。轻型患者可无明显贫血。②红细胞指数和形态学：MCV多在正常范围或轻度减低，MCHC常有升高。外周血涂片可见比例不等的小球形红细胞，多在10%以上(正常人<5%)，可高达60%～70%.此类细胞的特点是直径小、染色深及中心淡染区消失。③网织红细胞比例升高。医.学教育网搜集整理

　　二、骨髓象 红系造血增生明显，幼红细胞比例升高，可占有核细胞的25%～60%.再障危象时骨髓幼红细胞明显减少，偶可见到特征性的巨早幼红细胞。骨髓检查并非诊断本病所必需。

　　三、红细胞渗透性脆性试验 本病异常球形红细胞在低渗盐水中较正常红细胞易于溶血，即渗透性脆性升高。正常红细胞约在0.45%盐水浓度时开始溶血，0.30%时完全溶血。本病红细医学教育网胞可在0.50%～0.75%时开始溶血，0.40%时完全溶血。常选用的渗透性脆性试验有新鲜渗透性脆性试验和孵育渗透性脆性试验，后者敏感性较高。以往应用的自身溶血试验和甘油溶血试验与渗透性脆性试验相比并无优越之处，现已少用。 医.学教.育网搜.集整理

　　四、红细胞膜研究 确立诊断后，可采用聚丙酰胺凝胶电泳分离膜蛋白和特异性放射免疫法定量分析膜骨架蛋白，进一步确定细胞膜异常所在。此非常规检查，但有助于深入认识本病的膜蛋白生物学异常。

　　五、其他检查 血清非结合胆红素升高。尿胆原升高。红细胞寿命缩短。

（实习编辑：陈战锋）