出凝血疾病的实验室诊断

　　(二)抗凝血酶—Ⅲ(AT—Ⅲ)

　　最重要的一种生理性抗凝物质，AT-Ⅲ是肝脏合成的一种单链糖蛋白，属于n2球蛋白，是一种多功能的丝氨酸蛋白酶抑制物，与肝素可形成复合物，灭活已经活化的凝血因子，如Ⅶa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺ、Ⅻa和凝血酶等，从而阻止血液凝固，AT-Ⅲ的抗凝作用占血浆总抗凝活性的50-70%，肝素可使其抗凝活性增强1000倍。

　　意义：AT-Ⅲ活性减低见于先天性与获得性AT—Ⅲ缺乏，见于肝脏疾病，外科手术后.DIC及血栓前期和血栓性疾病;AT—Ⅲ增高见于血友病，口服抗凝剂，应用黄体酮等。

　　(三)蛋白 C(PC)

　　蛋白C为两条肽链组成的蛋白质，分子量62000，肝脏中合成，为维生素K依赖性因子.PC是一种丝氨酸蛋白的酶原，被血管内表面凝血酶及血栓调节蛋白结合成的复合物激活 PCI→APC灭活Ⅷa，Ⅴa，激活纤溶酶原，占全身抗凝活力的20%—30%。

　　意义：PC减少见于DIC，成人型呼吸窘迫综合症，肝功能不全，手术后及口服双香豆素抗凝剂等;PC增高见于冠心病、糖尿病、肾病综合症、妊娠后期等血栓性疾病。

　　(四)蛋白S(PS)

　　单链糖蛋白，由肝脏产生的维生意K依赖因子，分子量69000-84000，促进PC灭活Va，Ⅷa因子，对补体激活起调节作用。

　　PS作为PC的辅因子，对Ⅴ8，Ⅷ有灭活作用，先天性PS缺陷者常伴发严重深静脉血栓，获得性PS降低见于肝脏功能障碍，口服双香豆素抗凝药物等。

　　(五)活化蛋白C抵抗性试验(APC—R)

　　活化蛋白抵抗系V因子发生突变，致使APC失去了分解Va的功能，因而发生血栓形成临床上常用此试验来判断某些持发性血栓病人是否由于APC具有抵抗性而引发的血栓。

　　(六)狼疮抗凝物(LA)

　　是一种与血栓形成，血小板减少和周期性流产相关的免疫球蛋白。

　　是在某些病理情况下产生的，此种物质属于IgG或18M，可抑制因子Ⅻa和Ⅹa，干扰基于磷脂的凝血试验，包括PT和APTT，在这些试验中狼疮抗凝物起抑制作用，APTT是过筛这种抗凝物质的最常用试验。

　　狼疮抗凝物质存在，见于系统性红斑狼疮(SLE)，自发性流产，多发性血栓形成和血小板减少症等。

　　三、纤溶部分

　　(一)D—二聚体(D—DIMER)

　　D—二聚体是交联纤维蛋白的特异性降解产物，只有在血栓形成后才会在血浆中增高。所以它是诊断血栓形成的重要分子标志物，如果交联纤维蛋白已经形成(提示已发生血液凝固)，那么就会形成一种独特的FDP片断，就是D—Dimer，它的存在确定纤维蛋白形成，并且在不断地被分解，还可分解纤维蛋白原形成FDP，叫做纤维蛋白原降解产物，所以 FDP有两种不同的来源，而D—Dimer对DIC诊断的特异性要强于FDP检测。

　　DIC时，血浆D-二聚体明显升高，呈阳性反应，是诊断DIC的重要依据。 D-二聚体在原发性纤溶症时正常，继发性纤溶亢进则显著增高，是二者鉴别的重要指标，此外，各型白血病、急性心肌梗死、脑血管疾病、肺脏疾病、外科手术等均可见血浆D-二聚体水平增高。

　　(二)PLG(纤溶酶原)

　　增高：表示纤溶活性低下，见于血栓前状态或血栓性疾病。

　　减低：表示纤溶活性增强，见于原发性与继发性纤溶亢进(DIC)，先天性溶酶原缺乏症等。

　　(三)α-2-APL(α-2-抗纤溶酶)

　　由肝细胞合成的单链糖蛋白，是纤溶酶的主要抑制物。

　　意义：

　　增高见于：1.动、静脉血栓形成

　　2.恶性肿瘤(如前列腺癌)

　　3.急性心肌梗塞

　　减少见于：1.先天性缺乏症

　　2.肝病

　　3. DIC

　　4.溶栓治疗

　　(四)(PAL)纤溶酶原激活抑制物

　　增高：见于血栓前状态或血栓性疾病

　　减低：见于原发性和继发性纤溶性

　　凝血和纤溶有关的因子检测，是近几年来临床极其关注的内容，在诊断疾病，治疗尤其是重危病人的抢救成功以及疾病程度的判断和预防等方面具有重要意义。业已证明其应用范围不仅在于血液病、心血管和手术病人，而且还广泛应用于老年病科、神经内科、脑外科、内分泌科、肾内科、呼吸内科及ICU等病人，其临床应用广泛性和重要性也越来越为人们所注视。进行有关因子的检测，将会收获甚厚，我科对出凝血疾病实验室的发展以及各种因子包括细胞因于的检测旨在与临床一起研究，服务于临床，必将能得到临床各科的支持和配合，淘汰落后不正确的方法，推荐新的技术和方法，改变观念，跟上现代医疗发展的需要，这就是我们努力的方向和工作要求，综上所述，集我们学习的体会，介绍给读者，旨在抛砖引玉，多点进行研究和探讨，鉴于目前我科可以开展的项目除常规检测PT、APTT、TT、FIB……外还可以检测各种凝血因子，蛋白C、蛋白ATⅢ等，请临床各科能及时与我们联系(门诊北三楼检科出凝血疾病实验室硕卫星、吴茅等同志)，我们将携手共研，服务于病人和自然科学。

（实习编辑：陈战锋）