常见肾病肾活检的表现

　　（一）轻微肾小球病变

　　常见下列3种情况：

　　1．特发性轻微肾小球病变

　　（1）临床：患者常表现为轻微的蛋白尿或镜下血尿。

　　（2）光镜：肾小球基本正常或显示轻微局灶节段性系膜增生。

　　（3）电镜：系膜组织轻度增生，间或有低密度电子致密物沉积。

　　（4）免疫荧光：系膜区可见强弱不等的免疫球蛋白及补体沉积。

　　2．肾小球疾病初期和恢复好转期部分患者有肾病史，此类型病变可向好的方向发展亦可趋于严重。

　　3．微小病变型肾病（minimal change neplaropathy，MCN）

　　（1）临床：本类型病变主要见于儿童，占小儿肾病综合征的65％～85％，占成人肾病综合征的10％～30％。仅20％的患者有镜下血尿，无肉眼血尿，对皮质激素治疗敏感，但成人患者对皮质激素的敏感性较儿童差，疗效慢，但复发的频度明显低于儿童。有些学者主张激素依赖型或复发型合用细胞毒药物治疗可使部分患者缓解。

　　（2）光镜：肾小球基本正常，有5％～l0％的病例有轻度的。肾小球系膜区的增生，这种改变多见于老年，多次复发及激素治疗效果较差者，肾小管上皮细胞呈现脂肪变性及滴状变性。

　　（3）电镜：上皮细胞足突广泛融合消失以及假绒毛变性，当病情缓解时，足突的变化恢复迅速，但微绒毛恢复较迟。

　　（4）免疫荧光：多为阴性，有时在系膜区有少量IgM及C3沉积。

　　（二）局灶性肾小球。肾病

　　病变肾小球少于50％，而且呈节段性分布（病变少于50％毛细血管袢），称为局灶性或局灶节段性肾小球病。

　　1．局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis，FGN）

　　（1）临床：FGN可为特发性亦可继发多种疾病，如亚急性细菌性心内膜炎、结节性多动脉炎，SLE、过敏性紫癜、肺出血-肾炎（（Goodpasture）综合征、遗传性肾小球肾炎等。特发性局灶性。肾小球肾炎，临床多表现为突发的或反复发作的肉眼或镜下血尿，有的则呈现蛋白尿，极少呈现肾病综合征，多数预后良好，部分患者可出现肾功能受损。

　　（2）光镜：大部分肾小球结构正常，少数病变的肾小球表现为节段性系膜细胞和内皮细胞增多，有的出现上皮细胞增多甚至新月体形成，这种以细胞增生为主的局灶性肾小球肾炎，常被称为局灶性增生性肾小球肾炎。有的病例可见部分毛细血管微血栓形成，毛细血管壁断裂及纤维素沉积，称为局灶性坏死性。肾小球肾炎。有的病例病变节段硬化，称为局灶性硬化性肾小球肾炎。与肾小球病变相关，肾小管呈局灶性萎缩，肾间质呈局灶性淋巴及单核细胞浸润以及纤维化。

　　（3）电镜：肾小球系膜细胞和系膜基质或内皮细胞增生，并可在系膜区或毛细血管壁不同部位出现电子致密物。

　　（4）免疫荧光：在光镜病变相应节段可见IgG、IgA、IgM及C3单独或联合呈颗粒状沉积于毛细血管或系膜区，纤维素样坏死的病灶可见纤维蛋白沉积。

　　2．局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerularsclerosis，FSGS）

　　（1）临床：病因不清，临床上可分为原发性和继发性两种，常继发于慢性间质性肾炎、恶性肿瘤或由药物反应所致。本病好发于儿童。成人以20～40岁发病率较高，男性多于女性，约80％的病例呈。肾病综合征表现，蛋白尿为非选择性，多数伴有血尿、高血压和肾功能不全，对皮质激素治疗不敏感，最终发展为，肾功能衰竭，FSGS的治疗仍以皮质激素为主，加用细胞毒药物可延缓病变硬化的发展。

　　（2）光镜：病变肾小球少于50％，受累肾小球最先出现于深部皮质或皮、髓质交界处，而且常呈节段性分布。一般侵入1～3个血管袢，在病变肾小球节段里系膜基质增多，毛细血管塌陷，基膜皱缩，并与肾小球粘连，受累的肾小球节段可见嗜酸的玻璃样蛋白沉积，无细胞增生性反应，肾小管呈灶状萎缩，肾间质灶状纤维化。

　　（3）电镜：肾小球上皮细胞呈现广泛的足突融合，病变肾小球系膜基质增多，硬化的节段可见毛细血管腔萎陷，大块的颗粒状电子致密物沉积于硬化区。

　　（4）免疫荧光：IgM和C3呈粗颗粒状和团块状的局部节段性沉积。

　　（三）膜性肾病（memberanous nephropathv。MN）

　　1．临床膜性肾病占原发性。肾小球疾病的10％，占成人肾病综合征的20％～30％，儿童特发性膜性肾病少见，本病好发于35岁以上，男多于女，可原发亦可继发于SLE、恶性肿瘤、乙型肝炎。约80％的患者有肾病综合征表现，30％～40％的患者有镜下血尿，极少出现肉眼血尿，其进展缓慢，肾功能减退发生较晚。大约40％～60％的患者可合并肾静脉血栓，采用激素及细胞毒药物治疗，晚期大多无效，但病理显示早期患者经治疗后半数可缓解，约1／4的患者可自行缓解。

　　2．光镜 主要为不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基膜增厚，依病变轻重可分为4期：I期：上皮细胞下沉积期，HE染色肾小球基本正常，PASM嗜银染色斜切的基膜部分呈现微小的空泡状，：Masson stain染色可见上皮细胞下的细颗粒状嗜品红蛋白沉积。Ⅱ期：钉突形成期，肾小球基膜对沉着的免疫复合物反应性增生，形成免疫复合物间-钉突样改变。Ⅲ期：基膜内沉积期，增生的基膜包绕免疫复合物，使肾小球毛细血管壁明显增厚，呈中空的链环状改变。Ⅳ期：硬化期，肾小球毛细血管基膜高度不规则增厚，毛细血管腔闭塞，系膜基质增多，最后导致肾小球硬化。

　　3．电镜 I期：肾小球基膜的上皮侧有散在的电子致密物沉积。Ⅱ期：基膜上皮侧有大量电子致密物沉积，其间有基膜增生形成钉突。Ⅲ期，沉积在肾小球基膜内的电子致密物沉积被增生的基膜包绕，部分致密物吸收呈块状透明区，形成虫蚀状结构。Ⅳ期，肾小球基膜明显增厚，其内出现大小不等、形状不一、密度不均的电子致密物和透亮区，系膜基质明显增多。

　　4．免疫荧光 IgG和C3沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积。