肺像菜瓜布 肺纤维化死亡率比癌症高

　　有一种恶性疾病，死亡率比癌症还高，那就是“特发性肺纤维化(IPF)”。患者肺部外观像菜瓜布有一丝一丝的纤维，因此被称为“菜瓜布肺”。患者容易出现呼吸急促、咳嗽、体重下降等，症状与气喘、慢性肺阻COPD类似，经常被误诊，即使确诊，却面临无药可医窘境。

　　在台湾大约有1千3百多人罹患特发性肺纤维化，每年平均新增2至3百人，但是死亡人数也相当于此数。患者平均存活期约2至5年，5年存活率比好几种癌症来得低。有5%没有症状，再加上早期症状不易辨识，因此有超过5成以上患者曾被误诊为气喘、COPD、肺气肿，或是心脏疾病，大部分患者确诊时已是中晚期。

　　特发性肺纤维化患者，肺部有弥漫性肺纤维症状

　　此症没有主要的发生原因，仅能大概推测与基因、吸烟、家族史、胃食道逆流、长期暴露在危险因子环境等有关，且好发于50岁以上的壮年，并以男性居多。

　　亚东医院胸腔内科主治医师郑世隆指出，特发性肺纤维化(IPF)是间质性肺炎的一种，并有弥漫性肺纤维症状，有经验的胸腔内科医师可以透过X光、电脑断层扫描，甚至必要时进行肺部切片，即可确诊。尤其特发性肺纤维化患者会发出如泡泡声音，与气喘或慢性肺阻患者的哮喘声不同。

　　特发性肺纤维化晚期，肺的外观像菜瓜布

　　特发性肺纤维化早期病变以肺泡壁发炎为主，病征包括呼吸不顺、呼吸急促及干咳；中期时，肺部组织受到炎症的影响，肺部间质产生像疤痕一样的纤维化组织，患者会明显消瘦、食欲不振、呼吸困难；至晚期时，肺泡壁因为纤维化组织而变成像混凝土般坚硬，失去弹性，影响气体交换，肺的外观像菜瓜布有一丝一丝的纤维，因此被称为“菜瓜布肺”，病患抵抗力下降，手指会出现“杵状指”，严重时会出现急性呼吸衰竭甚至死亡。

　　1名50多岁张先生，近年来经常咳嗽、胸口闷，以为是抽烟带来的烟嗽，后来爬5楼时会喘，变成爬3楼时开始喘，甚至连走平路都在喘，感觉好像心脏没力，至心脏科就诊后转介至胸腔内科门诊，才确诊为IPF。

　　郑世隆医师指出，门诊常看到患者严重到连在家都要吸氧气维生，一下床就会喘； IPF急性恶化会减短病患存活期，研究发现，IPF患者的肺功能如果在6个月内下降10%，1年内增加5倍的死亡风险，有5成的住院患者，在住院期间因为IPF急性发作死亡。