肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症

肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症是一种慢性、进行性的神经退行性疾病，主要特征是上、下运动神经元同时受累，导致肌无力、肌肉萎缩和呼吸功能障碍。

肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症是由运动皮层、脑干、脊髓及其间的连接纤维变性引起的功能障碍。这些部位的病变导致神经信号传导受阻，进而引发一系列临床表现。患者可能经历逐渐恶化的肌肉无力、萎缩，尤其是手部小肌肉，伴随有协调障碍、吞咽困难以及发音不清。随着病情进展，可能会出现呼吸功能不全，需要使用呼吸机辅助通气。

诊断通常包括神经电生理测试如针极肌电图和诱发电位，以评估神经传导速度和肌肉活动。此外，磁共振成像（MRI）扫描可用于查看大脑和脊髓是否有异常。目前没有治愈该疾病的特效药，但可以采用利鲁唑等药物延缓病情发展。对于呼吸功能不全的患者，可考虑肺康复训练和营养支持治疗来改善生活质量。

患者应保持良好的营养状态，避免因长期卧床引起的并发症，如褥疮和深静脉血栓形成。适当的物理治疗有助于维持关节活动度和预防挛缩。