39健康

急性妊娠脂肪肝怎么办?

  急性妊娠脂肪肝(AFLP)是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润肝功能衰竭肝性脑病为特征的疾病,其发病率约为1/130000孕妇,孕妇及胎儿死亡率分别达33.3%和66.7%,预后较差,以初产妇和双胎妊娠多见,再次妊娠时少有复发倾向。

  1、病因与发病机制

  AFLP的病因及发病机制尚未阐明,目前尚未见遗传因素与本病有关的报道,孕妇血清学检查和病毒培养阴性亦不支持感染因素致病的可能,大多数孕妇没有明确的毒物接触史。目前,多数人认为妊娠后体内性激素水平的变化与本病有直接关系,孕妇体内雌激素生长激素儿茶酚胺等水平升高,加之妊娠末期孕妇处于应激状态,使脂肪动员增加,脂肪酸进入肝脏增加,肝内三酰甘油合成增多,糖原储备减少,均有利于脂肪在肝细胞内沉积。而且妊娠晚期存在不同程度的蛋白质代谢紊乱,某些氨基酸缺乏,脂蛋白缺乏,这些均可促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。肝肾综合征时,肾小管细胞也会出现脂肪变,提示肝外器官也可能发生类似肝细胞受损的病理改变。由于近半数的AFLP孕妇合并先兆子痫子痫症状,故有人提出AFLP属先兆子痫的一种特殊表现。

  2、病理

  AFLP的病理改变为肝脏大小正常或轻度缩小,色黄质软,光滑,切面油腻。组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润,脂肪变性是微囊泡状,脂肪变可侵及整个肝小叶,汇管区可有炎细胞浸润,也可见少量肝细胞坏死和淤胆。

  3、临床表现

  通常AFLP发生在妊娠的第28~40周,平均第36周,以26~30岁的孕妇多见,患者约48%是初产妇,其中14%是双胎孕妇,婴儿男女性别比为3:1。AFLP起病急骤,主要临床表现为乏力厌食恶心呕吐腹痛,有出血倾向,可迅速转入昏迷;约90%的患者可出现持续性恶心和呕吐腹痛以右上腹或剑下明显。起病后数日随病情进展,可出现进行性黄疸加重,黄疸多呈梗阻性;伴有严重出血倾向时,可出现鼻衄齿龈出血、皮肤粘膜出血、消化道出血阴道出血,重者可出现DIC。少数患者可出现头痛发热腹泻背痛等。查体可见急性病容,肝脏进行性缩小,腹水,黄疸迅速加深,发热,意识障碍程度不一,严重者可迅速昏迷,甚至死亡。

  AFLP患者多有不同程度的妊娠水肿蛋白尿高血压,合并肾功能衰竭者约占50%。病情严重者可于发病后7~12天引起流产死胎早产死婴。AFLP的病情进展迅速,休克、DIC、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是其死亡原因。

  4、实验室与特殊检查

  4.1 血常规 白细胞计数增加达(20~30)×109/L,中性粒细胞比例增加,贫血为正细胞色素性,血小板计数正常或降低。

  4.2 生化检查 ALT、AST均升高明显,γ-GT、ALP轻中度升高,血清总胆红素常大于171μmol/L,以结合胆红素升高为主,血清白蛋白降低,约1/4患者出现低血糖。肾功能损害时,出现血尿素氮和肌酐升高,继发胰腺炎时血、尿淀粉酶可升高。

  4.3 超声检查 肝实质回声光点增强,表现为亮肝,肝体积缩小,其敏感性不及CT。

  4.4 CT检查 显示大片肝密度降低区,CT值可降至正常限值的一半。

  4.5 肝活检 对肝活检组织进行冰冻切片并进行特异脂肪染色,是诊断AFLP的重要检查方法之一。

  5、诊断与鉴别诊断

  AFLP的早期诊断困难,主要依靠病史、症状、体征、实验室检查和肝活组织切片做出诊断。AFLP主要应与急性病毒性肝炎、肝内胆汁淤积、药物性肝病、先兆子痫等疾病相鉴别。

  6、治疗

  AFLP尚无特效疗法,一旦确诊应及早终止妊娠,可行剖宫产或引产,以改善患者预后。同时给予支持和对症治疗。通过外周静脉补充各种营养素必要时通过中心静脉进行静脉营养,维持水电解质平衡。可适量应用肝泰乐、肝得健、蛋氨酸、复方胆碱等药物。对伴有贫血或出血倾向明显者可适量补充红细胞、血小板及新鲜冰冻血浆等;有腹水者给予白蛋白、利尿剂和放腹水治疗;伴肝性脑病时要限制蛋白质摄入量,并给予有关药物治疗,同时积极治疗DIC、胰腺炎、消化道出血等。肾上腺皮质激素和免疫调节剂对提高AFLP患者生存率有一定效果,可酌情选用。肝移植是一种新的治疗方法,由于AFLP是可逆性疾病,故应慎重选择。

(实习编辑:李杏)

2010-05-25 05:25:00浏览58举报/反馈
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