成人still病的症状和体征

　　成人斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(AOSD)。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯带尔病。本病病因并不清楚。临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。

　　本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年令多在16-35岁，高龄发病可见到。

　　斯蒂尔病的症状和体征

　　(1)发热

　　发热是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热(spiking fever)，通常於傍晚体温骤然升高，伴或不伴寒战，体温39℃以上，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常峰热每日一次，每日二次者少见。

　　(2)皮疹

　　本病的另一主要表现，约见于85%以上病人，通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皺折的机械刺激或由于热水浴，受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即koebner现象。

　　(3)关节及肌肉症状

　　几乎100%患者表现有关节疼痛，有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，为少关节炎，以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏，故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见，约占80%以上，多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

　　(4)咽痛

　　多数病人有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗对咽痛无效。

　　(5)其他临床表现

　　成人斯蒂尔病可有其他表现，如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛(少数似急腹症)，胸膜炎，心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常，周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。

　　在诊断斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病：

　　1.恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤，血管母细胞淋巴结病等。

　　2.感染性疾病：病毒感染(乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、HIV等)，亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病)，梅毒和风湿热等。亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病(Lyme病)，梅毒和风湿热等。

　　3.结缔组织病：系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病等。

　　4.血管炎：结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。

　　5.其他疾病：如血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩病等。

　　多数患者的预后良好，1/5的患者在1年内可获缓解，1/3的患者反复1～2次后病情完全缓解，其余的患者表现为慢性病程，主要是慢性关节炎。少数患者发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。还有少数患者在激素治疗过程中死于败血症、结核病、腹膜炎、急性肝功能衰竭、淀粉样变性及弥漫性血管内凝血，或者在治疗期间不明原因地突然死亡。

　　本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。

　　一、1997年美国Cush标准

　　二、日本标准

　　日本标准

　　日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准

　　斯蒂尔病

　　1. 发热≥39℃，并持续一周以上

　　2. 关节痛持续二周以上

　　3. 典型皮疹

　　4. 白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥0.80

　　次要标准：

　　1. 咽痛

　　2. 淋巴结和/或脾肿大

　　3. 肝功能异常

　　4. 类风湿因子和抗核抗体阴性

　　排除：

　　1. 感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)

　　2. 恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)

　　3. 风湿病(尤其是多发性动脉炎，有关节外征象的风湿性血管炎)

　　具有以上五项或五项以上标准，其中至少应有二项主要标准，并排除上述所列疾病，即可确诊。

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（实习编辑：陈衍）