阻塞性脑积水颅内压高致

　　阻塞性脑积水又叫做非交通性脑积水，是指脑室系统即第四脑室出口以上任何部位发生阻塞所造成的脑积水，是脑积水中最常见的一种，其病因主要有先天性疾病、感染性疾病和肿瘤。

　　【病理】

　　阻塞性脑积水其病理特点为脑室系统扩大。因病因不同，可以是全脑室系统的扩大，也可以是第三脑室以上各脑室扩大或仅两侧或单侧侧脑室扩大，其扩大程度也不一样，甚者可容纳1000～2000ml脑脊液。脑实质变薄，并可伴有继发性萎缩。白质脱髓鞘、胶质增生和神经细胞退行性变。第三脑室扩大明显时，其前方向下隆起，可压迫垂体及视神经交叉，亦可压迫蝶鞍导致其扩大，鞍背吸收变薄。脑积水晚期可发生颞叶疝或小脑扁桃体疝。

　　【临床表现】

　　阻塞性脑积水的主要症状和体征为颅内压增高所致。先天异常、胎儿期或出生过程中发生的颅内疾患大多在婴幼儿期即出现症状，有的至lO岁或成年才表现异常。患儿出生后头颅增大速度和周径都超过正常婴儿，囟门隆起扩大，颅缝分离，额颞部头皮静脉怒张，两侧眼球下旋，形成"落日征"。在成人，由于颅缝已闭合，此时主要临床表现为头痛、呕吐、复视、视神经乳头水肿等颅内高压征象；有的以全身惊厥性发作为首发症状，有的表现类似后颅凹肿瘤。

　　头颅平片可见颅腔增大、颅骨变薄、颅缝分离、蝶鞍加深、鞍背吸收。脑室造影可见脑室系统全部或部分显著扩大，脑实质变薄，并可明确脑室系统内有无梗阻及占位病变。

　　【CT和MRI表现】

　　阻塞性脑积水的CT和MRI主要表现为阻塞近侧的脑室扩大，阻塞远侧脑室形态正常或缩小。由于阻塞部位和性质不同，脑室扩大可为局限性或弥漫性，CT和MRI可根据其阻塞部位以及脑室内相应部位和邻近组织情况来确定阻塞病因。

　　若阻塞发生在第三脑室之前，则可阻塞室间孔，造成侧脑室扩大，如果阻塞单侧室间孔则引起阻塞侧侧脑室扩大，对侧侧脑室正常，如果两侧室间孔同时受阻，则两侧侧脑室同时扩大。主要见于胶样囊肿、囊虫瘤、胶质瘤、脑膜瘤以及邻近部位的肿瘤。大部分室间孔阻塞为逐渐发生的，很严重时才为临床发现。少数情况下，亦可发生急性阻塞，如囊虫的迁移、胶样囊肿位置改变，此时侧脑室可在短期内明显增大。单侧室间孔阻塞所致的单侧侧脑室扩大明显时，可见中线结构向对侧移位。

　　中脑导水管的阻塞，造成第三脑室和两侧侧脑室的扩大，多见于先天性疾病、炎症和肿瘤。先天性中脑导水管狭窄常伴有其他脑内畸形，如ChiariⅡ畸形和胼胝体发育不全，这种病人脑脊液通路并未完全阻断，通而不畅，因此在青春期前尽管脑室已扩大，但可不出现症状。中脑导水管的炎症可发生于中脑导水管内或邻近组织病变的基础上，如囊虫导水管内迁移、脑干脑炎所致的导水管邻近脑组织水肿等；在成人，肿瘤是中脑导水管阻塞的最常见原因，主要是脑干肿瘤，特别是胶质瘤，可侵及中脑顶盖，造成导水管阻塞，松果体瘤亦可从后面压迫中脑导水管。

　　导水管口径很细，很小的占位病变即可引起阻塞，这时判断是否为阻塞性脑积水和与炎性粘连、先天性狭窄等鉴别，往往存在困难。非离子型碘造影剂脑室造影或脑池造影CT常能明确是否阻塞性脑积水，有时还有助于病因诊断。矢状面MRI为最有效的诊断方法，往往只需一次检查不但可明确是否为阻塞性脑积水，还可以明确是否为占位病变所致。

　　第四脑室出口的阻塞造成脑室系统弥漫性扩大，同样主要由于先天性疾病、炎症和肿瘤引起。先天性第四脑室出口阻塞可造成第四脑室明显扩大，由于第四脑室在胎儿期就扩大，影响了小脑蚓部的发育，形成Dandy-Walker综合征，炎症和囊虫同样可造成第四脑室扩大，但不伴有小脑蚓部不发育。第四脑室内和邻近的肿瘤病变则是造成第四脑室扩大的主要原因，在儿童最常见的是髓母细胞瘤和星形胶质细胞瘤，成人小脑肿瘤相对少见，主要有星形胶质细胞瘤、室管膜瘤和转移瘤。血管母细胞瘤生长较缓慢，往往很大时才引起第四脑室出口阻塞，表皮样囊肿可发生于第四脑室内，有时可达相当大，而阻塞却很轻微；桥小脑角的听神经瘤、脑膜瘤有时亦可造成第四脑室扩大。

　　阻塞性脑积水十分严重时，脑室内压力甚高，可以形成脑室疝。常见者有以下几种：①第三脑室前疝第三脑室前壁甚薄，可向前疝，矢状面MRI图像上显示为波浪状膨隆；前下端的二隐窝明显扩大，疝入基底池，以至疝入垂体窝，并引起蝶鞍扩大；②第三脑室后疝以矢状面MRI图像显示为佳，可见松果体上隐窝扩大如球，并疝入四叠体池；第三脑室后壁可向后呈波浪状膨隆.甚至疝至天幕下方；③侧脑室疝侧脑室三角区在孟氏孔阻塞时，可向内下疝至天幕下，冠状面呈菱形，其顶达天幕，矢状面呈三角形或球形；④第四脑室疝第四脑室下部阻塞，可致第四脑室后上壁向天幕上局限性隆起。

　　侧脑室内压力甚高和侧脑室扩大明显时，可扯破透明隔，冠状面和水平面扫描时均不能显示透明隔。

　　阻塞性脑积水侧脑室旁间质水肿多较明显，而且范围较广，但分流术后，这种水肿可逐渐消退。

　　【诊断和鉴别诊断】

　　阻塞性脑积水在CT和MRI上均表现为阻塞近侧脑室扩大，阻塞远侧脑室形态正常或缩小，特征明确，诊断不难。而困难的是病因诊断，因此，必须在认真确定阻塞部位基础上仔细观察阻塞部位脑室及其周围组织情况。

　　在鉴别诊断方面，阻塞性脑积水所致的脑室扩大和交通性脑积水一样主要应与脑萎缩所致脑室扩大相鉴别。有些形态学特征可助于两者鉴别。脑积水的脑室扩大是均匀性和中心性扩张，脑室壁膨胀尤如在许多来自脑中心轴的放射状分力作用下将脑室向四周撑开，故脑室的扩张，尤其在两侧侧脑室前角呈气球状；而脑萎缩的脑室形态改变则不及脑积水明显，特别脑室旁脑组织较少的部位变形轻微，如第三脑室的前壁、漏斗隐窝和视隐窝，可无甚明显改变。在冠状面或水平面成像时，脑萎缩的两侧室顶部的夹角较大，可大于140。这是由于胼胝体等组织萎缩所致。至于脑积水，此角常较小，可小于120。，此乃由于胼胝体随侧脑室膨大而上移，而其中央部受大脑镰的限制不能上移，从而形成室顶角较小。此外，在脑积水时由于颅内压力较高，脑沟变浅或消失，脑池亦不增大；而脑萎缩涉及灰质时，脑沟加深，脑池扩大。阻塞性脑积水和脑萎缩均可致一侧脑室扩大或一侧扩大更为明显，在阻塞性脑积水时脑室可向扩大或扩大明显侧的对侧移位，而脑萎缩时则可向扩大侧或扩大明显侧的同侧移位。

　　关于阻塞性脑积水与交通性脑积水的鉴别，如果阻塞发生在中脑导水管以上，由于第四脑室不扩大，则很易与交通性脑积水鉴别，后者多有第四脑室扩大；如果阻塞部位在第四脑室出口时，则两者区别有一定的困难，必要时需结合非离子型造影剂脑池造影CT来观察第四脑室与蛛网膜下腔的通畅情况。

（实习编辑：黄秀杰）