先天性环状软骨畸形致新生儿窒息死亡一例

　　先天性环状软骨狭窄是一种非常少见的畸形，通常是在尸检时才能做出诊断。1987年Berkovits等进行文献回顾，发现以往共报道14例先天性环状软骨狭窄畸形，其中只有5例治疗取得成功。本文报道1例尸检确诊的先天性环状软骨畸形。

　　患儿男，生后10分钟，因窒息、呼吸窘迫而死亡。患儿生后立即出现窒息，急行气管内插管抢救。直达喉镜显露喉部后见双侧声带运动良好，声门裂大小正常，声带下方气管内实性团块阻塞，气管插管不能进入失去抢救机会，患儿窒息死亡。死亡后尸检显示环状软骨弓明显隆起、增宽、畸形(图1)，会厌、杓会厌皱襞、室带、声带等声门上区和声门区结构发育良好，声门下相当于环状软骨弓后方实性团块阻塞气道，其后方正中有一裂孔，直径约1 mm(图2)。沿喉体及气管后方正中切开，见实性团块系喉粘膜包绕的软骨，其基底位于前方的环状软骨弓，实性团块前后径6 mm，厚度5 mm，其中软骨厚度3 mm，软骨上缘至声带平面的距离为8 mm。全身各系统尸检未见其他发育异常。实性团块组织学检查显示为粘膜包绕的软骨，粘膜下可见浆液腺和粘液腺体分布。肺脏发育正常，肺泡管略显扩张。

　　出生时新生儿声门下腔直径小于4 mm者即为先天性声门下狭窄。声门下狭窄一般可分为二种类型：①声门下区软组织狭窄，该病由于声门下区粘膜下组织纤维化致管腔狭窄，环状软骨正常;②环状软骨发育异常，狭窄呈环状或声门下腔呈裂隙状。

　　Woo等报道2例喉闭锁的病例，其中1例与本报道的极为相似，表现为环状软骨管腔形成不全，仅在后方留下一个小裂隙。胚胎第5周时，咽肠尾端及连接的一段前肠管开始分化，分隔为腹侧部和背侧部两个半管，腹侧半管称喉气管沟，即呼吸器原基。喉气管沟的前端是喉的原基。喉的发育过程中要经历一个由于上皮细胞增生而使管腔闭塞的时期，在胚胎第10周时，增生的细胞开始溶解，并重新形成管腔，如果管腔形成不全则造成声门下狭窄、喉蹼或喉闭锁畸形。

（实习辑：王俏茹）