脊髓空洞症的诊断

　　脊髓空洞症(syringomyelia, SM)是一种脊髓退行性疾病,其病理特征是脊髓内管状空腔形成及空腔周围胶质增生。 SM最早由Ollivier d′Angers在1827年提出,然而其复杂的临床表现、尚不明确的发病机制及治疗选择的矛盾和争议仍然给临床医生带来极大的挑战。

　　1　流行病学

　　SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病, 新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~ 1971年的每年0·76/10万增加到1992~2002年的每年4·70/ 10万,这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人,特别是伴ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外,俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到 13/10万。但由于调查样本量小,患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。

　　2　诊断进展

　　大多SM都可进行手术治疗,人类对其真正的自然病程了解较少。得益于MRI的临床应用,大大提高了SM的诊断率。 MRI可在出现临床症状之前早期发现脊髓空洞和其他伴随病变和畸形。

　　Milhorat分类即是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法,其主要类别为: (1)交通性中央管扩张:第四脑室出口堵塞形成脑积水, MRI显示第四脑室均匀扩大,与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水,后脑复合畸形如ChiariⅡ畸形及脑膨出, Dandy-Walker囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大,管壁完全或部分覆以室管膜; (2)非交通性中央管扩张:因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型SM由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM,非交通性SM更容易扩散入周围实质,以脊髓背外侧多见,并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征; (3)原发实质空洞:为首发于脊髓实质的管状空洞,与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关,常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚,认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻, 同时产生蛛网膜炎,脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织,病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化,创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞; (4)萎缩性空洞: 脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处,一般不会扩展,也不需手术治疗; (5)肿瘤性空洞:髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞,内含蛋白质液体,与脑脊液不同,空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。空洞从肿瘤一极为中心上下扩展,增强MRI有助于诊断。

　　此外MRI可显示由非创伤性因素导致的脑脊液通路堵塞引起空洞前状态,表现为可逆性脊髓实质T2信号增高,但未见空洞形成,解除脑脊液通路梗阻后信号恢复正常,及早干预可完全恢复。

　　近来还有学者提出了空洞后综合征的概念,即患者有SM 相关的神经症状和体征,但MRI检查未发现脊髓空洞或仅见塌陷的小空洞,并排除引起SM类似表现的其他疾病,认为系空洞自然塌陷所致。

（实习编辑：陈俊琦）