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取消关注再生障碍性贫血的骨髓病变主要是造血组织减少,红骨髓总容量减少,代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1,再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞(指粒、红和巨核细胞系统)减少,而“非造血细胞”(指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞)增多。
骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。急性再障骨髓病变发展迅速而广泛;慢性再障则呈渐进性"向心性萎缩",先累及髂骨,然后是脊突与胸骨。慢性再障尚存在代偿性增生灶,后者主要是幼红细胞增生伴成熟障碍。
红系细胞不仅数量减少,还有质的缺陷。超微结构观察发现成熟红细胞有异型,花瓣样外形;幼红细胞浆内有髓样变,核浆发育不平衡,核膜孔扩大等改变。红细胞内抗碱血红蛋白和游离原卟啉增多。丙酮酸激酶等红细胞酶活力降低。以上都说明红细胞有质的异常。铁动力学检查示血浆铁增高、铁粒幼细胞和组织铁增多、血浆铁清除延迟和红细胞摄取铁明显降低,提示红细胞生成率减低。部分患者尚有无效性红细胞生成或骨髓内原位溶血。
(实习编辑:古茜文)
副主任医师
山东中医药大学附属医院 血液病科
主任医师
海口市人民医院 血液科
主任医师
北京协和医院 妇产科
主任医师
上海中医药大学附属龙华医院 血液科
主任医师
山东中医药大学附属医院 血液病科
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