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取消关注狼疮样肝炎是具有阳性狼疮现象的慢性活动性肝炎,也是慢性活动性肝炎中的一种类型。
狼疮样肝炎的名称较多,如:“青年性肝硬化”、“浆细胞性肝炎”、“高丙种球蛋白血症性肝炎”等,目前认为称“狼疮样肝炎”为妥。
狼疮样肝炎是近十几年束临床较重视的自体免疫性肝病。国内、外学者在许多忠系统性红瘢狼疮病例中发现了极少数以肝脏损害为主,表现了明显的肝脏病症状与体征,因此就注意了对本病的观察。但到目前为止,对于狼疮样肝炎究竟是系统件红瘢狼疮合并病毒性肝炎,还是以肝脏受损为主的红瘢狼疮,尚未弄清。鉴于本病具有免疫反应障碍的证据,又伴有高丙种球蛋白血症等特点,将其“在自体免疫性肝病”节内叙述。
1.病理改变
狼疮样肝炎从病理学方面很难与其他肝脏病区分。狼疮样肝炎肝脏的突出的形态学改变是淋巴细胞及浆细胞包围肝细胞的坏死灶,伴有再生及明显的间充质反应。
2.临床表现
本病最突出的临床表现为肝、脾肿大及黄疸。其次如发烧及胃肠道症状等伴随全病程。晚期可出现腹水、蜘蛛痣等’肿大肝脏质地渐变硬,脾办显著增大。除此,还具有一系列肝功能衰竭的表现。全身表现以内分泌障碍为主或伴有溶现象及出血倾向、细菌感染等。
常与狼疮样肝炎并存的有溃疡性结肠炎、桥本氏甲状腺炎、肾小球肾炎、结节性动脉周围炎等自体免疫性疾病。
3诊断与鉴别
狼疮样肝炎诊断,可参考Mackay氏1961年提出的诊断标准:
(1)高丙种球蛋白血症。
(2)血清中具有狼疮细胞、类风温因子及抗细胞球蛋白。
(3)肝脏具有淋巴细胞、浆细胞浸润,骨髓中浆细胞增多。
(4)皮质激素治疗可收到效果。
(5)同时合并其他自体免疫性疾病。
鉴别诊断可参看“慢性活动性肝炎节”。
本病化验窒检查方面除免疫学检查外,肝功能试验及华氏反应(假阳性)等结果可供诊断时参考。
4.治疗
本病宜采取以激素及保肝疗法为主的治疗方法,但仅起短时间缓解作用,不能治愈,免疫制剂的效果难以肯定。
副主任医师
七煤集团总医院 传染科
副主任医师
厦门大学附属成功医院 传染科
主任医师
河南科技大学附属第一医院 传染科
副主任医师
牡丹江医学院红旗医院 传染科
皖北煤电集团总医院 传染科