淀粉性肾病出现休克

淀粉样变起源于肾脏的疾病称为淀粉样变肾病。临床上常见的有原发性淀粉样变肾病、继发性淀粉样变肾病等类型。淀粉样变肾病患者可无症状或以慢性进行性肾小球功能不全为首发表现，也可因急性肾衰竭就诊而被发现。

一、原因

1.遗传因素：部分淀粉样变性病因不明，可能与常染色体显性遗传有关。如果直系亲属中有多数患有该病的人，则后代发病的风险明显增高。

2.感染：如结核杆菌、梅毒螺旋体、麻风分枝杆菌及布鲁菌等细菌感染，以及病毒、寄生虫感染等均可能导致淀粉样变性。

3.肿瘤：恶性肿瘤是导致淀粉样变性的常见原因之一，特别是肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、肝细胞癌和黑色素瘤等。

4.代谢性疾病：如糖尿病、甲状腺功能亢进症、肢端肥大症、低纤维蛋白原血症、系统性红斑狼疮等。

5.药物影响：如抗癫痫药苯妥英钠、抗生素链霉素、抗凝剂乙酸水杨酸、抗高血压药氯贝丁酯、抗精神病药吩噻嗪类、镇痛药吗啡等均可引起淀粉样变性。

二、治疗

1.一般治疗：对于轻度水肿者应限制盐摄入量，并给予利尿消肿治疗；存在高脂血症时需控制饮食，采用低胆固醇、低饱和脂肪酸膳食并加用降血脂药物。

2.对症支持治疗：包括预防贫血、纠正酸中毒、补充铁剂、维生素B12及叶酸等营养物质，严重贫血者可输注红细胞。

3.免疫抑制治疗：用于系统性自身免疫抗体阳性且病情活动期的淀粉样变性患者的治疗，常用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等。

4.手术治疗：适用于局限性病变或全身性病变经积极内科综合治疗无效者，可行外科切除术或肾移植术。

此外，对于晚期无法行外科切除术的患者，还可选择放射疗法，通过射线杀死异常增生组织，从而达到缓解症状的目的。