“卫生纸男孩”们现在还好吗？

　　“宋刘臣，8岁，患先天大疱性表皮松解症（英文缩写“EB”），皮肤一碰就烂，母亲为他裹卫生纸保护皮肤，吸收血水……他仍坚持上学，用残缺的小手写字，他说要考大学。”今年年初，这名叫宋刘臣的“卫生纸男孩”进入媒体的视线。专家预估，我国大约有10000名“宋刘程”，因为基因的缺陷，他们的皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱，并且绝大多数自婴儿期开始发病，所以，他们有美丽的称谓——蝴蝶宝贝。但因为疾病，他们的生存质量并不像这个名字一样美好。

　　上海德博蝴蝶宝贝关爱协会5月30日在北京公布了“2015中国EB患者信息统计”报告。该协会自2013年1月开始统计全国EB患者信息，截止到2015年5月底，共收到279份患者登记表。基于这组数据，协会从患者分布情况、患者病情和程度、患者护理等多角角度分析，告诉我们“卫生纸男孩”们的生存状态，同时，以真实的数据呼吁社会给予这个群体更多关注和关爱。

　　1.患者分布情况

　　性别：

　　EB在男女两性中的发病率相同。在本次统计中，男女患者比例为112：100，男性患者数量略多于女性。相关因素有两个：总人口中男性略多；统计本身存在的误差。

　　地域：

　　登记的EB患者覆盖我国28个省市区，在大陆地区，海南、西藏、青海三地没有患者登记。总体来说，东部省份和人口大省登记的患者较多。其中，江苏、浙江、上海的患者登记较多与蝴蝶宝贝关爱中心的主要工作地点在上海有关，并且上海有能为患者提供帮助的医院。北京、河北、山东的患者登记较多与北京大学第一医院能提供诊断有关。其它某些登记患者较多的省份与当地有患者或患者家属积极联络有关。

　　民族：

　　族别仍以汉族为主，占96.4%，这跟我国人口的族别分布基本一致。登记的汉族之外的患者人数偏少，其中一个原因是东部及中部省份登记的患者比较多，而这些省份主要是汉族。其中前五个省份：江苏省，山东省，广东省，河南省，浙江省登记了118名患者，只有一位回族一位瑶族。少数民族较多的省份患者登记的比例较低。同时，我们对少数民族的服务能力也有不足，比如，曾经有一位维族患者，因为语言问题无法很好的沟通。

　　疾病类型

　　作为一种罕见病，EB有四种亚型：单纯性、交界型、营养不良型、金德乐综合征。分型是有针对性的护理和（可能的）治疗的基础，专家建议，有经济能力的患者尽早做分型。但此次报告数据显示，未做过分型诊断的患者仍然占一半以上。

　　而在做过分型诊断的患者中，营养不良型的患者人数最多，反映出这些患者症状相对较重，寻求治疗的心情更加迫切。按照国外的经验，EBS（单纯型）患者的数量应该远远多于其它类型，国内呈现相反的情况，可能是因为多数EBS患者由于单纯型是显性遗传，可能想尽量隐瞒自己的疾病，以免在工作择偶等方面受到阻碍，所以填写为未分类。

　　JEB（交界型）患者可能确实总人数较少。

　　患者家系

　　登记的患者中54人有亲属同样是患者，占20%，而家族中两人同时登记的只有6对。说明有更多的患者有遗传史。

　　2.患者的病情和症状

　　出生时的症状

　　只有28人没有填写出生时的症状，其中有些是信息不全。绝大多数患者报告出生时或出生后短时间内发现症状。先天性皮肤缺损主要集中在手脚，膝盖，小腿。容易出现水疱的位置有：嘴唇，下巴，口腔，面部，耳朵，肚脐，喉咙，肘关节。

　　其它病史

　　共50人有EB之外的其它疾病，涉及的症状比较多。其中和EB有直接关系的可能有：胃炎、便秘、胃出血、扁桃体炎症、结膜炎、肾炎、喉炎、气管炎、败血症。其中也有提到痒疹的，可能与特殊的EB类型有关。

　　超过两个月未愈合的伤口

　　105名患者（37%）身上有超过两个月未愈合的伤口，伤口全身各处都有报告，长期不愈合的伤口很危险，容易导致皮肤癌。伤口情况不好有两种可能：1.本身疾病非常严重；2.护理不够到位。

　　EB导致的并发症

　　因皮肤脆弱导致的指甲脱落、营养不良、便秘、肛裂等各种并发症的情况非常普遍。

　　患者饮食情况

　　约44%的患者有饮食困难的状况

　　3.患者护理情况

　　药膏

　　患者大量使用的红霉素软膏和百多邦软膏等药膏都是强效抗生素，而这种抗生素并不适合长期在伤口上使用。目前国际上先进的做法是只做伤口消毒，然后无菌包扎，尽量少用药膏，但国内很少有患者可以做到这一点。（统计中不包括各种成分不明的药膏）

　　常用伤口消毒药物

　　从伤口消毒药物的使用数量可以看出，做消毒操作的人不多，可见国内患者对消毒不够重视。值得注意的是，有38名患者使用双氧水消毒，这种药物刺激性比较大，患儿非常痛苦，建议使用聚维酮碘（碘甘油）。

　　止痒药

　　大量EB患者有严重的瘙痒，瘙痒后的抓挠会明显增加患者体表的创伤。国际上成熟的做法是服用各种强度的止痒药物。但国内的患者普遍对口服药物有恐惧心理，更多的借助于中药洗浴，效果不够理想。

　　敷料

　　在此次统计中，有40多名卫生纸男孩和女孩，这种处理方式并不是正确的护理方式。国内EB患者及家属的护理水平急需提高，一方面是知识和技能，通过各种方式为患者家庭提供培训。另一方面是经济问题，很多患者无法负担优质敷料的费用。

　　4.患者生活和家庭情况

　　18岁（含）以上患者的教育情况

　　18周岁及以上的患者总共有104人，其中大专及以上学历的患者有51人，占49%，接受过高等教育的患者接近一半。可见尽管疾病带来了巨大的困难，相当多的患者坚持完成了学业。同时，也说明除了少数特别严重的情况，多数EB患者有上学的能力。

　　此外，小学程度或没有上过学的患者有8人，说明部分患者上学确实有困难。

　　18岁（含以上）患者的工作情况

　　除了有12人仍然在读外，成年患者只有约1/3有全日制工作，其中一人在50岁病退。说明患者的工作能力受到了严重影响。自谋职业和完全无工作的患者各占1/4，说明患者的就业非常困难。在为成年患者提供就业支持方面有大量工作需要做。

　　约有23%的患者家庭经济有困难，需要帮助，其中只有11%的家庭享受到低保。说明我们需要在为EB患者家庭提供经济帮助方面做更多努力。根据2014年的统计数据，家庭经济困难的比例是16%。2015年统计到的贫困患者家庭比例升高，可能与农村地区的患者逐渐了解到有蝴蝶宝贝关爱中心开始登记资料有关。

　　EB这种疾病通常并不需要特别巨大的医疗费用，实际上也没有可以花钱的医疗方案。但疾病造成患者需要高强度的照料，一个新生儿可能需要两三个人全天看护。巨大的看护压力导致患者家庭可出去工作的人数减少，可获得的经济收入降低。

　　疾病叠加贫穷，对患者家庭带来难以承受的负担。对部分家庭需要立即提供直接的经济资助，同时长期来看稳固的社会保障系统应该是扶助贫困患者的主要力量，我们应该研究如何倡导对病患家庭制定更加友好的政策。

　　残疾证

　　共34名患者有不同程度的残疾并且有残疾证，占患者人数的12%。另外有24人认为自己达到了残疾的程度，但没有办残疾证。专家建议，劳动能力受限制的患者主动做残疾鉴定，充分利用社会上已经有的资源和帮助。

　　18岁（含）以上患者的生活自理能力

　　在104名成年患者中，15名生活半自理，占14%。5名患者无自理能力，占5%。

　　5.进步与遗憾

　　自2013年3月到2015年5月的三年时间里，登记的患者人数从88名上升到279名，但就在这个过程中，有病情严重的患者离世。（备注：279名患者中不包括下面几种情况：登记后去世的；登记后诊断为不是EB的；一名美国患者。）

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