家族遗传病 女孩手指粘连做手术割开指缝(图)

　　从一出生，他们的手指就粘在一起长得像“鸭掌”，代小红家族中几代人都生活在疾病的阴影中。昨(10)日，这个家族的最小患者———8岁的秀秀，在成都西婵医院经历5个小时手术，成功割开4个指缝，“释放”了3个指头。3个月后，秀秀将进行第二次手术，“释放”其他手指。专家表示，像代家这样的情况，在世界都非常罕见。

　　剥指

　　1月10日下午1：00，西婵整形美容医院迎来一个重要的病人，院长邵文辉、技术院长蒲兴旺、著名整形专家箫庆昌等多名专家领着秀秀走进了会议室。秀秀很乖巧，她静静地坐在妈妈旁边。如果不伸出那双手，这只是一个平常的可爱孩子。秀秀伸出手,她的大部分手指粘在一起，长得像“鸭掌”。

　　3个指头开始“独立生活”

　　经四川西婵整形美容医院院长邵文辉、技术院长蒲兴旺、著名整形专家箫庆昌教授等多名专家进行会诊：秀秀双手第3、4、5指骨并指畸形，其远节指骨性融合，双侧拇指多指、并指畸形，包括第1掌骨远端重复畸形。经过检查，专家决定于昨天对秀秀进行手指剥离手术。昨天下午1点进行的是手术前最后一次会诊。由于孩子年龄小，从手术前的麻醉到手术后的包扎，各方面的工作都特别细致。

　　14：00,秀秀走进手术室，躺在了手术台上，箫庆昌教授等4位专家分别进入手术室。医护人员对秀秀进行全身麻醉和双手消毒。14：22，无影灯聚焦在了秀秀的双手上。14：34，在手指上做好标记后，专家在秀秀的手上划出了第一刀。

　　晚上7：30，原本预计5：30完成的手术结束。“手术非常成功。”经历5个半小时的等待，主刀的箫庆昌教授一句话让秀秀的父母松了一口气。箫庆昌教授告诉记者：手术成功割开四个指缝，“释放”了3个指头。

　　两三年后伸缩自如

　　等待3个月后，秀秀将进行第二次手术，“释放”其他的手指。“第二次手术后，她的手基本能够恢复到正常人的水平。”箫庆昌教授表示，虽然现在可以通过手术将她的手指分开，但后期的功能性恢复也是很重要的：定期活动手指，晚上睡觉时要将手指进行固定，防止手指弯曲，在伤口完全愈合后，医院还将对秀秀的手部进行疤痕遮盖和祛除。“再过两三年，秀秀的手就可以伸缩自如了。”

　　宿命

　　一双手折磨了几代人

　　“她不是年龄最小的，却是同类型手术中，我见过的最严重的。”四川西婵医院箫庆昌教授介绍说，让人惊讶的是，秀秀只是家里最小的患者，她的家族里均有人患此病。

　　作为秀秀的母亲，昨天出现在记者面前的代小红，也有一双“鸭掌手”。代小红一家是仁寿县富家镇南泥村5组人，她眼里，一家人像受了“诅咒”一样，家族中有十多人患上了这种怪病，每只手指都长出了六七个指头，拇指与多出的一指头长在一起，食指自成一部分，或与中指、环指、小指以及多出的另一个指头长在一起。“奶奶，父亲，继而是我。我怀孕的时候，就一直担心，孩子千万不要是这样的手。”但命运就这样奇怪，秀秀一生下来，就同样命运，无法伸开手指。

　　这个家族的痛苦都是这双手，手不灵活，面对异样的眼光，也鲜有人出门挣钱。在农村，代小红才开始无法做饭，缝衣服，割猪草，到如今，代小红凭自己的努力，现在能够为家人编织毛衣了，做活虽然慢一点，但是都能够自己料理了。秀秀在仁寿县富家镇小学上三年级，由于手的畸形经常受到同学嘲笑和欺负，写字比同学慢，也不能像其他孩子一样做游戏。

　　专家观点

　　一次时机不当的感冒胎儿手指分裂可能停止

　　专家认为，从通常的情况来看，遗传几率是非常低的，大约只有10%，像代家这样一个家族如此大面积出现这种情况，在全国、全世界都是非常罕见。

　　2008年1月6日，这个家族受到了中央电视台关注，电视台记者联系西婵整形美容医院后，由院长邵文辉带队、整形外科专家箫庆昌教授等多名专家教授组成了专家团，来到仁寿县对这个家族的情况调查后认为：这种怪病具有遗传性已是无可辩驳的事实，

　　四川西婵整形美容医院箫庆昌教授是原江西省儿童医院外科主任，有40多年丰富的临床经验。针对这个怪病，箫教授表示：由于代小红的曾祖母已去世，具体的发病原因已无法考证。“很有可能是遗传加外因感冒引起的。”

　　箫庆昌教授解释说：刚怀孕成形的胎儿的手起初是长在一起的，就像戴了一副无指的手套一样，怀孕到51—52天时，腹中的胎儿就开始手指分裂了，但如果这时母亲感冒，就很有可能造成腹中胎儿手指的分裂停止，这样生下来的孩子就会出现“指粘连”或并指畸形。而秀秀的母亲代小红就肯定地说，她在怀孕二个月时曾患感冒。

（责任编辑：李俊皓）