16月婴全身蜡黄急待换肝 全球仅报19例病例

　　连日来，37岁的维吾尔族母亲阿依奴常常看着熟睡的宝宝泪流满面。16个月大的宝宝艾尔科，正在浙医一院急等肝脏移植救命，他刚刚被诊断患一种世界极少见的“克纳综合征”，如果不做这最后一搏，他将和自己5月份刚刚过世的小姐姐一样，很快被病魔夺去幼小的生命。

　　宝宝全身 黄如南瓜

　　阿依奴一家生活在新疆和田地区。小儿子艾尔科去年7月份出生，本来已经会笑、会走、会叫妈妈、喜欢到户外找小朋友玩，却突然之间发育倒退：艾尔科身体越来越软，不能走，也再不会叫爸爸妈妈，手脚开始不住地发抖，睫毛长长的大眼睛失去神采，整日昏昏入睡打不起精神。出生时就有的全身泛黄症状不但没有减退，此时眼白也泛出南瓜色。阿依奴和丈夫亚瑟先生的心头被恐惧感攫住。

　　这种与日俱增的恐惧感不无原因。6年前，阿依奴和丈夫生下个女儿，也是全身泛黄，当地所有的医院都查不出病因，退黄针、白蛋白等药物没有任何效果。很快，女儿大脑神经受损出现严重症状，全身抽搐、不时惊声尖叫，卧床不起，眼睛失明，不会进食。

　　“医院说已经不可能有希望了，叫我们把孩子抱回家，做父母的怎么舍得放弃自己的骨肉啊！我们就在家里护理她，每天给她喂流食，即使她从来没有喊过我们一声妈妈爸爸，但是我们也希望她活着啊！”妈妈阿依奴说起这些，眼泪忍不住簌簌地掉下来。

　　因为这个生病的女儿，阿依奴鼓起勇气想再生一个孩子。怀孕前，她和丈夫做了很多检查，医生说没问题，她才怀孕生下了艾尔科。没想到的是，艾尔科的症状和姐姐几乎一模一样，就在艾尔科10个月大时，刚刚度过6岁生日的姐姐去世，这对一家人来说，打击太大了。

　　全球公开报道仅19例

　　两个孩子都是这样的离奇症状，而大医院都无法对艾尔科的“倒退”症状做出明确的诊断。让这对维吾尔族夫妻陷入绝望。“回家认命吧。”阿依奴和丈夫痛苦中打算放弃，后来一个专家给他们指了一条路：“浙江有个研究肝病的院士郑树森，你去找他试试看！”阿依奴先给郑院士打了个电话，讲述了孩子的症状和求医经历。“你把孩子带来，我们到机场接你！”郑院士的几句话燃起阿依奴一家人的希望之火。

　　一家人到杭州后，郑院士带领的医疗团队马上给艾尔科做了全面检查，各种报告摆在眼前，艾尔科的肝脏先天缺乏一种酶。艾尔科全身蜡黄正是与这种酶缺乏有关。医生解释：这种酶的缺乏，使得间接胆红素在体内堆积，引起我们直观的“黄疸”症状和看不见的“毒性反应”。“毒素”侵害脑部，就出现了发育倒退。是不是罕见的“克纳综合征”？寻找国外资料后，医生发现国际上对此病例仅有19例公开报道。随后，医生给美国肝移植协会主席Bustill教授发求助信，希望他帮忙诊断。Bustill教授很快回信，也认为是“克纳综合征”，推测可能是艾尔科的父母都有基因上的隐性携带，造成了孩子的发病，唯一方法是尽快换肝。

　　一岁宝宝急等换肝

　　在国外的19例病例报道中，有患者通过肝移植手术恢复了健康。浙一专家决心一搏。但艾尔科需要的肝源从哪里来呢？妈妈的血型不匹配，父亲的肝脏胆红素偏高，也不适宜做肝源。在急等肝源的过程中，母亲每天几乎以泪洗面，她和丈夫都是公务员，但移植手术的费用几乎是两个人20年的工资，手术费也是个问题。肝移植中心的医护人员已经发起捐款，为挽救这个罕见病孩子，尽最大努力。

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（实习编辑：黄妍）