女童患先天性淋巴管瘤险窒息 出生六天手术治疗成功“减负”

　　张女士（化名）怎么也想不到，怀孕后一直喜悦的心情在胎儿8个月大时戛然而止。今年8月，张女士去医院做产检时，发现胎儿右侧颌面部异常。经过产前会诊中心专家会诊，医生建议她进一步做MRI检查。结果显示，胎儿患有淋巴管畸形，颈部出现一个成人拳头大小的肿块。

　　广州市妇女儿童医疗中心口腔外科主任陈亦阳博士介绍，肿块在被发现后的两个月期间，迅速长大，已经明显压迫胎儿气管，因此口腔颌面外科和新生儿外科合作，在胎儿出生后的第6天进行肿瘤手术切除。“虽然手术难度极大，但幸运的是一切顺利，宝宝也即将出院。”

　　据39健康网了解到，这也是我国最小新生儿进行巨大颈部淋巴管畸形手术切除病例。

　　新生儿出生6天后进行颈部淋巴管畸形手术

　　张女士像往常一样，在胎儿八个月的时候来到医院进行产检，可这次产检的结果却让张女士心头变凉，产检的结果显示，胎儿右侧颌面部异常，进一步MRI检查提示右侧颌面部弥漫性囊性占位病变。

　　“在MRI中，可以明显的看到胎儿的右侧颌面有一个大的肿瘤，最后被确诊为淋巴管畸形。”陈亦阳主任指出，它是良性肿瘤，但具有侵润生长特性，若进一步长大会影响到孩子的面部神经和颈部大血管。“希望这个肿瘤不会长大，等到宝宝出生后，身体条件发育正常后再来手术或药物进行治疗。”

　　不幸的是，张女士的胎儿并没有如预期的理想，之后的短短两个月，肿块迅速长大，“在右侧颈面部，肿瘤已经长成18*47*51mm大小，像一个成年人的拳头样大，占据整个头部的1/3，必须马上做手术进行切除，否则肿瘤压迫气道，孩子根本不能自主呼吸。”

　　于是，在出生6天后，孩子被推进手术室进行肿瘤切除手术。虽然孩子如今住在新生儿外科监护室中，但肿瘤已经完全切除且术后恢复良好。

　　淋巴管畸形是先天性疾病，手术后警惕复发和并发症

　　陈亦阳主任介绍，淋巴管畸形是淋巴系统发育障碍所致的一种先天性良性脉管病变，病因尚不明确，过去常称它为“淋巴管瘤”或“囊状水瘤”。

　　该病好发于头颈部，约占全身发病的70% 以上，可能与该部位淋巴系统丰富有关。50%患者出生时即发现病损。“ 虽然是良性肿瘤，但具有侵润生长特性，瘤体与周围组织界限通常不清，常包绕面神经、颈总动脉，颈内静脉，迷走神经和副神经，一旦过大会引起上呼吸道梗阻等严重并发症，发生急性或慢性缺氧窒息。”

　　“对于巨大的淋巴管畸形患者，建议首先手术切除，在尽可能切干净的情况下，再对残余肿瘤组织进行药物治疗，可降低术后复发和并发症的发生。”陈主任表示，对于巨大的淋巴管畸形患者，若仅依靠药物，需较大剂量，毒性相应增大，将带肺部纤维化的问题，而若先药物再在手术，容易在面部形成疤痕，导致手术过程中波及面神经，出现面瘫痪的现象。

　　陈亦阳主任提醒，淋巴管畸形患者至少在术后五年内需定期复查，随访局部功能恢复和肿瘤复发情况。

　　(通讯员：陈昊、易灵敏）