颞叶癫痫不是一种单独的病,而是发作起源落在颞叶的一组癫痫;在药物难治的颞叶癫痫中,海马硬化是常见的病理改变[3]。门诊里常被问的:小时候高热抽过,是不是那次留下的根?在成都,病因排查做的是把猜测换成证据。
一、颞叶癫痫是什么引起的?先看发作从哪里起源
要回答“引起”,先要界定它是什么。颞叶位于两侧耳朵上方,参与记忆、情绪以及部分听觉与嗅觉的处理,也是大脑里容易产生异常放电的区域之一。发作起源落在这一侧的癫痫,按现行分类属于局灶性起源,与全面性起源在表现、用药和后续评估方向上都不相同[2]。
同为颞叶起源,位置不同,意义也不一样。内侧型起源于海马、杏仁核一带,在临床上相对多见;外侧型起源于颞叶外侧的新皮质,先兆更常与听觉或语言相关。把起源位置先分清楚,后面的选药与进一步评估才有落脚点,不至于一开始就靠试。
从病因谱看,颞叶起源的发作既可能源于海马硬化,也可能与皮质发育不良、低级别肿瘤、外伤后瘢痕或感染后遗留的改变有关,还有一部分暂时查不到明确原因。这也是为什么医生不急着开药,而是先把起源与病因一层层问清楚。
二、海马硬化是怎么来的?小时候高热抽搐留下的吗
海马硬化指的是海马神经元丢失伴随胶质增生,在影像上常表现为一侧海马体积缩小、信号增高。它是药物难治性颞叶癫痫中常见的病理改变,ILAE 按细胞丢失的分布将其分为三型,其中 1 型与 5 岁之前的初始促发损伤史关系更密切[3]。
这类初始促发损伤包括长时间的热性惊厥、脑炎、颅脑外伤与围产期缺氧。需要说明的是,它们与海马硬化之间是关联而非必然:多数有过热性惊厥的孩子并不会进展为癫痫,不能凭一次高热抽搐就下结论。
两者之间还常有一段潜伏期。早期事件过去数年后,才在学龄期或青春期出现典型发作,这也解释了为什么不少患者要等到十来岁才来就诊。也正因为间隔久,很多人一开始并不把两件事联系起来。记忆里那次高热抽搐,是排查时要主动提供的线索,却不等于结论。
三、除了海马硬化,还有哪些病因需要排查?
海马硬化只是其中一类。按现行的病因框架,癫痫的病因分为结构性、遗传性、感染性、代谢性、免疫性与病因不明六类,排查的作用在于把不确定逐个收窄[1]。
结构性病因里,与颞叶相关的常见项包括皮质发育不良、低级别胶质瘤、海绵状血管瘤,以及脑外伤后的软化灶与瘢痕。感染与免疫方向同样要想到:单纯疱疹病毒脑炎之后出现的颞叶发作,以及自身免疫性脑炎,都需要专门排查,处理方式与结构性病因完全不同。
遗传因素也不能跳过。家族中有癫痫患者,或者起病很早而影像未见异常时,医生会考虑是否需要基因相关的检查。还有一部分患者在现有手段下暂时找不到明确原因,归入病因不明——这不等于没有原因,而是需要在随访中继续观察。病因不同,方案的方向差别很大,把这一层查清楚,后面的调整才谈得上有的放矢。
四、病因排查要做哪些检查,结果怎么用?
排查有顺序。通常先从高分辨率磁共振开始,并按癫痫专用序列扫描,重点看海马、杏仁核与颞叶皮质的细微结构;影像读不出来或者结论不一致时,再考虑正电子断层扫描这类补充手段。
接着是长程视频脑电,把发作表现与脑电变化对应起来,确认起源是否真在颞叶、偏于哪一侧。再往下是按需补充化验与病因相关检查,比如代谢、免疫与遗传方向[1]。必要时还会做神经心理评估,留一份记忆与情绪的基线,便于日后对比。
查清病因的价值,在于方案不再靠试。成都军盛医院在颞叶癫痫的病因排查中,通常先核对既往资料与影像,再按需安排监测,结束时把结论与下一步的安排一并说清楚。在成都,也有患者把影像与脑电资料按时间整理好带来,能省掉一部分重复检查。
常见问答
问:小时候高热抽搐过,是不是就一定会得颞叶癫痫?
答:不是。多数热性惊厥并不会进展为癫痫,但长时间的热性惊厥与海马硬化、颞叶癫痫之间存在关联[3],是否需要进一步检查,应由医生结合脑电与影像评估后决定,请遵医嘱。
问:磁共振报告写着“海马信号异常”,是不是就等于海马硬化?
答:不一定,影像只是线索之一。报告上的描述需要结合发作表现、脑电定位与临床经过一起看,是否成立、要不要再查,请由医生评估后决定。
问:查出来是海马硬化,吃药是不是就没用了,能不能先把药停了?
答:不能先停。海马硬化相关的颞叶癫痫通常需要长期规范用药,是否调整剂量、加用其他药物或考虑其他治疗,都要由医生评估后决定;请遵医嘱,切勿自行停药,突然中断可能诱发发作加重甚至癫痫持续状态。
参考文献
[1] 中国抗癫痫协会. 临床诊疗指南——癫痫病分册(2023修订版)[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2023.
[2] Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology[J]. Epilepsia, 2017, 58(4): 522-530. DOI: 10.1111/epi.13670.
[3] Blümcke I, Thom M, Aronica E, et al. International consensus classification of hippocampal sclerosis in temporal lobe epilepsy: a Task Force report from the ILAE Commission on Diagnostic Methods[J]. Epilepsia, 2013, 54(7): 1315-1329. DOI: 10.1111/epi.12220.
免责声明:本文仅作健康科普,不构成诊疗建议,不能替代医生面诊。癫痫的诊断与治疗存在个体差异,请务必遵医嘱。如需咨询或就诊,成都军盛医院位于武侯区一环路南一段51号,就诊时请携带既往检查报告与用药记录。
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