什么是肺纤维化
肺纤维化是一种以肺部纤维组织异常增生为特征的间质性肺疾病。简单来说，正常的肺组织如同富有弹性的海绵，能轻松进行气体交换。但在肺纤维化过程中，肺组织逐渐被瘢痕样的纤维组织取代，使得肺部变硬、弹性降低，气体交换功能受到严重影响。
病因探寻
环境因素：长期暴露在有害环境中是常见病因。比如，煤矿工人、石匠等职业人群，长期吸入大量粉尘，像矽尘、石棉纤维等，这些颗粒在肺内沉积，持续刺激肺组织，引发炎症反应，久而久之导致肺纤维化。此外，长期处于空气污染严重的环境，如雾霾天气频繁地区，空气中的有害物质也可能损伤肺组织，增加发病风险。
疾病因素：某些自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，免疫系统会错误地攻击自身组织，肺部也可能受到累及，进而引发肺纤维化。还有一些慢性肺部疾病，如特发性肺间质纤维化，病因尚未完全明确，但可能与遗传、环境因素共同作用有关，患者肺部会进行性纤维化，肺功能不断下降。
药物及其他因素：部分药物也可能导致肺纤维化，如博来霉素、胺碘酮等。这些药物在治疗其他疾病的同时，可能对肺组织产生毒性作用，引起肺间质炎症和纤维化。另外，放射性治疗也可能损伤肺部，引发肺纤维化，多见于胸部接受放疗的肿瘤患者。
症状表现
呼吸困难：这是肺纤维化主要的症状，且呈进行性加重。早期可能仅在剧烈运动时出现，如跑步、爬山后感到气促。随着病情发展，在日常活动甚至休息时也会出现明显呼吸困难，患者感觉呼吸费力，呼吸频率加快，且逐渐需要依赖吸氧来维持正常生活。
咳嗽：多为持续性干咳，一般无痰或仅有少量白色黏液痰。咳嗽可能在早期就出现，且会随着病情进展而加重，严重影响患者的生活质量，尤其在夜间，咳嗽可能会影响患者睡眠。
其他症状：患者还可能出现乏力、消瘦、食欲不振等全身性症状。随着肺功能的进一步恶化，会出现口唇、指甲发紫（发绀），这是由于机体缺氧导致的。部分患者还可能伴有杵状指，即手指或足趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大。
诊断方法
影像学检查：胸部高分辨率 CT（HRCT）是诊断肺纤维化的重要手段。通过 HRCT，可以清晰地看到肺部的纤维化病变，表现为肺部网格状、蜂窝状阴影等特征性改变，有助于医生判断肺纤维化的程度和范围 。
肺功能检查：能评估患者的通气功能和气体交换功能。肺纤维化患者通常表现为限制性通气功能障碍，即肺总量、肺活量等指标下降，同时一氧化碳弥散量也会降低，反映出肺部气体交换能力受损。
血液检查：通过检测血液中的某些指标，如自身抗体、炎症指标等，有助于排查是否由自身免疫性疾病等原因引起的肺纤维化。例如，类风湿因子、抗核抗体等自身抗体阳性，可能提示存在相关自身免疫性疾病。
组织活检：在必要时，医生会通过支气管镜或外科手术获取肺组织进行活检。病理检查可以明确肺纤维化的类型和病因，为制定治疗方案提供重要依据。
治疗措施
药物治疗：目前，吡非尼酮和尼达尼布是被批准用于治疗特发性肺间质纤维化的药物。它们可以延缓肺功能下降，减轻症状，提高患者生活质量。此外，对于因自身免疫性疾病导致的肺纤维化，可能会使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如泼尼松、环磷酰胺等，来抑制免疫系统的过度反应，减轻肺部炎症。
氧疗：对于出现缺氧症状的患者，氧疗是重要的支持治疗手段。通过吸氧，可以提高血液中的氧含量，缓解呼吸困难等症状，改善患者的生活质量。
肺康复治疗：包括运动训练、呼吸训练、营养支持等。运动训练可以增强患者的心肺功能和肌肉力量，呼吸训练有助于改善呼吸模式，营养支持则能保证患者摄入足够的营养，提高机体抵抗力。
肺移植：对于病情严重、药物治疗效果不佳的患者，肺移植是较好的治疗选择。通过移植健康的肺脏，可以显著改善患者的肺功能和生活质量。但肺移植存在供体短缺、手术风险高、术后排异反应等问题，需要严格评估患者的适应证和身体状况。
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