poems综合征晚期症状

poems综合征晚期症状包括周围神经病变、脊髓压迫、脑积水、尿崩症和肺动脉高压，这些症状可能表明病情的进展，建议及时就医以获得专业的治疗。

1.周围神经病变

周围神经病变是由于poems综合征患者免疫异常导致的自身免疫反应损伤周围神经系统。这种损害通常发生在四肢远端，可伴有麻木、刺痛感等不适。

2.脊髓压迫

当poems综合征患者的肿瘤压迫脊髓时，会导致脊髓水肿和血液循环受阻，进而引发脊髓压迫的症状。脊髓压迫可能导致下肢无力、排尿困难等症状，严重时甚至可能出现截瘫。

3.脑积水

如果poems综合征患者的脑脊液循环受阻，则会使得脑脊液积聚在脑室系统中，形成脑积水。脑脊液的过度积聚会对脑组织产生压力，影响其正常功能。脑积水可能引起头痛、恶心呕吐、认知障碍等临床表现。

4.尿崩症

尿崩症是由于抗利尿激素分泌不足或缺乏引起的肾小管重吸收水分减少而导致的临床综合征。poems综合征晚期可能会出现垂体后叶功能减退，导致抗利尿激素分泌不足，从而引起尿崩症的发生。患者会出现多尿、口渴、频繁排尿以及夜间多次起夜的情况。

5.肺动脉高压

由于巨球蛋白血症、淀粉样变性病等继发性疾病的存在，这些疾病可以导致肺血管内皮细胞受损，进而诱发炎症反应和纤维化过程，使肺动脉壁增厚、狭窄，血压升高。肺动脉高压会引起呼吸困难、疲劳、晕厥等症状，严重时可导致右心衰竭。

针对上述症状，建议进行血液学检查以评估血液黏度和免疫状态，同时还需要进行头颅MRI、胸椎MRI、肌电图、超声心动图等检查来确定诊断。治疗措施包括药物治疗如免疫调节剂环磷酰胺、泼尼松等，以及必要时的手术干预如脊髓减压术。患者应避免长时间站立或坐着，以减轻下肢肿胀，保持适当的体重，有助于缓解周围神经受压的症状。