复旦儿科成功治愈联体婴儿 复杂先心病姐姐今日出院

　　抗疫期间，那对牵动人心的新生联体宝宝在复旦大学附属儿科医院成功完成了分离手术，由于姐姐患有复杂先天性心脏病——重症法洛四联症而转入心脏监护室。和妹妹联体时，姐姐生长发育过程一直“盗取”没有心脏异常妹妹的血容量，分离手术完成后，姐姐全身的血流灌注进一步减少，导致缺氧症状加重，血氧饱和度最低时仅60%左右。

术后第9天，国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心主任贾兵教授率领团队紧急为联体婴姐姐施行了体动脉至肺动脉分流术，术后7天撤离呼吸机，姐姐目前病情稳定，面色红润。贾兵教授表示，通过此次成功的手术一方面保障孩子体格发育，另外能够促进肺动脉的发育为将来进行根治手术创造条件。

　　术后两周妹妹康复出院

　　这一对新生联体宝宝，肝脏相连，姐姐被确诊为复杂性先天性心脏病，由于姐妹俩之间异常的血管沟通，姐姐在生长发育过程一直“盗取”没有心脏异常妹妹的血容量。通常情况，联体儿出生3-6个月是最佳手术时机，然而看着两个宝宝体重增长非常不理想，复旦大学儿科医院外科疑难重症诊治中心的专家团队最终下定决心，在出生后36天就对这对非常幼小稚嫩的联体姐妹进行分离手术。

　　2020年3月24日，经过3个小时零24分的紧张手术，在儿科医院多学科团队的努力下，借助计算机辅助三维成像技术为这对新冠肺炎疫情下出生的联体姐妹精准分离。据儿科医院新生儿外科主任沈淳教授介绍，妹妹分离术后情况良好，于术后48小时拔除气管插管，并给予早期开奶和母乳喂养，术后第三天由新生儿监护室转至普通病房，继续观察术后恢复、伤口愈合等情况。随着妹妹逐渐增加奶量至全量，伤口愈合良好，情况稳定，于术后2周顺利出院。

　　复杂先心病姐姐重获新生

　　但姐姐的病情比较特殊，诊治方案并无以往经验可循。据贾兵教授介绍，姐姐罹患的法洛四联症是指合并有室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚这四种病变的先天性心脏畸形，通常会导致严重全身缺氧症状，继而危及生命。“姐姐的肺动脉整体发育情况较差，短期内并不适合进行根治手术，由于施行分离手术后，姐姐的全身的血流灌注进一步减少，从而导致缺氧症状加重。”术后姐姐循环不稳定，血压波动大，氧合不甚理想，血氧饱和度最低时仅60%左右。如何进一步根治姐姐的复杂先心病，对于心血管外科团队而言是极大的挑战。

　　心血管外科团队每日对姐姐的病情变化密切监测，且探讨和分析病情，最终确定了可行的治疗方案——维持血压和灌注，密切监测氧合，待腹部伤口愈合后为其施行体肺动脉分流手术。

　　2020年4月2日，贾兵教授率领手术团队，为联体婴姐姐施行了体动脉至肺动脉分流术，从锁骨下动脉搭建起一条人造血管连接肺动脉，从而保证了肺血流的供应。手术后姐姐的血氧饱和度即刻达到94%，心脏也逐渐红润起来。贾兵教授欣喜地表示，患儿术后7天撤离呼吸机，循环稳定，氧合良好。出院后患儿需要服用抗凝药物以保障分流管道的通畅，促进肺动脉发育。以后会定期检查评估，通常会在一岁左右实施根治手术，届时通过手术可以恢复到正常孩子水平。

　　此次，通过儿科医院多学科团队的努力，这对在抗疫特殊时期降临的联体婴，终于得以团聚。

　　据复旦大学儿科医院外科疑难重症诊治中心主任郑珊教授介绍，儿科医院是最近10年来国内完成联体儿分离手术最多的单位。在完成的联体儿分离类型中，包括胸腹联体，坐骨联体和臀部联体等。其中最复杂的是坐骨联体儿，前后经过多次手术，这对坐骨联体儿目前已5岁多，健康快乐成长着。

　　儿科医院在新生儿先心病诊治和多学科诊疗建设方面一直居于全国顶尖领先水平。先天性心脏病是5岁以下孩子死亡的首位原因，贾兵教授坦言，“我们把胎儿先心病分为三大类，无法根治、预后不良的复杂先心病、重症可根治和轻症的先心病。此次成功救治联连体婴儿之中复杂先心病患儿，是儿科医院心血管中心成员共同努力的结果，为这个特殊时期诞生的两个特殊宝宝家庭带来新希望。”

　　儿科医院副院长翟晓文教授表示，此次是儿科医院首次为肝脏联体儿完成复杂先心病手术，儿科医院心血管中心作为国家儿童医学中心出生缺陷平台的主体建设单位，在儿童先天性心脏病领域不仅在国内处于领先水平，也初步具备了挑战国际先进水平的实力。今后心血管团队也将进一步发展壮大，共享优质的医疗资源造福社会。