两月大宝宝患乳糜胸，千里寻医喜获新生

　　22个小时救护车的长途奔袭，载着两家人共同的期待，为了两个同是出生2个月的宝宝，千里迢迢来到了广东省第二人民医院胸壁外科。经过一个月的精心治疗，近日，这对因患有“乳糜胸”而长途转运的宝宝都顺利康复，迎来了新生。

　　两个2月宝宝千里转运

　　今年9月，来自山西运城的任霞（化名）生下了全家都期待已久的第二胎。但过程却是历经多重艰险。

　　怀孕27周多时，在当地产检，医生发现腹中胎儿有胸腔积液，建议结束分娩。任霞不死心，挺着肚子跑到了临近的西安大医院再次检查。

　　检查结果没有变，但大医院的医生还是给了任霞一个好消息，“医生说可能是良性的胸水，出生后可能吸收掉”，任霞说，当地医生建议任霞到时候来西安生，“让我安心养胎”。

　　抱着一丝希望，任霞回去安胎。可安下的心都没平静多久，一个月后危机又出现了。任霞早产了。

　　在毫无征兆的情况下，“破水了”，任霞在被从县城市里西安前后几次转运后，在西安的妇幼专科医院31周早产生下了宝宝，随即因为“新生儿呼吸窘迫综合征、早产”被送到了新生儿监护室。

　　经过两个月的精心护理，任霞的宝宝早产症状逐渐有了好转，但出生前就发现的胸腔积液问题却一直存在，而且越来越严重，最终被诊断为“乳糜胸”，严重时呼吸急促会出现明显呼吸困难。

　　无独有偶，在同一家医院住院的另外一个宝宝，也不幸在出生时被诊断为先天性乳糜胸。两个宝宝都需要每天禁食、胸水引流未减轻呼吸困难。 “因为需要禁食，宝宝出生两个月体重都没怎么增加”，任霞和另外一个宝宝的母亲觉得不能再等下去，就在网上四处打听。当地医院因为没有治疗“乳糜胸”的经验，也建议他们尽快转院。

　　经过多番努力，任霞通过微信加入了关于“乳糜胸”治疗的群。“当时我连乳糜胸是什么都不知道，就知道宝宝每天需要引流胸水，严重时呼吸困难”，带着不少的疑问，任霞开始咨询群里的过来人。

　　经这些“过来人”的极力推荐，任霞他们把目光放在了治疗这类疾病擅长的广东省第二人民医院胸壁外科，并与胸壁外科专家龙伟光医生取得了联系。龙伟光的答复让两个家庭顿生希望。但是摆在眼前的问题就是广州与西安相隔千里，怎么才能把两个宝宝安全送达，成了两个家庭共同的担忧。

　　两个孩子的病情让任霞他们并没有犹豫多久。两家一起决定请医院配备一台救护车“千里转运”两个宝宝。

　　治疗不及时可致命

　　千里跋涉，跨越四省。长时间的车程对于两个宝宝来说也是一场“征程”。在救护车上，配备了心电监护仪、供氧设备、呼吸机等，专业医护人员全程监护，两个宝宝一边输液，一边吸氧。

　　尽管配置齐全，途中两个宝宝依然惊险重重。“孩子脸都紫了，引流管都导不出东西了，”任霞和另一个妈妈一路几乎都没合眼。

　　好在医护人员也时刻与龙伟光保持联系，及时报告两个宝宝的情况。在远程指导下，几次变换体位才引流出了一些“乳糜液”过度难关。一天一夜，马不停蹄。历经22个多小时，两个宝宝终于到达广东省第二人民医院。一下救护车，两个宝宝立刻被送到胸壁外科重症监护室进行抢救。

　　龙伟光先给两个宝宝做了胸部X光片和CT检查。结果显示，两个宝宝的双侧胸腔内含有大量的积液。出生后因为大量的乳糜液丢失，宝宝们的体重几乎没有任何增长，一直保持在出生时的5斤左右，情况都非常危急。经1天的抢救治疗，两个宝宝的病情稍稍稳定。

　　让两个家庭陷入窘境的“乳糜胸”到底是个啥？

　　据龙伟光介绍，“乳糜胸”是指胸腔中形成大量淋巴积液，因为呈乳糜状，所以也叫乳糜积液；发生根源在于胸腔内淋巴管甚至是胸导管损伤而造成的乳糜液外漏。两个宝宝都是先天性乳糜胸，情况十分少见。先天性乳糜胸发病率为1：6000—1：10000，男女比为2：1，是新生儿胸腔积液最常见病因，“但发病原理并不完全清楚，多认为是淋巴系统发育异常”。

　　龙伟光介绍，“乳糜胸”作为罕见病在治疗方面一直存在难题，不及时治疗严重可导致患者死亡。一方面，大量胸腔积液压迫胸腔里面的重要脏器，可引起呼吸困难和呼吸循环衰竭，最终导致死亡。另一方面，正常乳糜液里面含有高营养物质、大量免疫细胞及因子，乳糜液的大量流失会引起人营养低下、免疫力低下，从而导致严重感染和代谢紊乱，最终导致死亡。

　　针对宝宝们病情复杂的特点，在之后的治疗过程中，龙伟光设计了一套完整的治疗方案。从乳糜液的产生和回流两个环节同时进行治疗。采取胸腔闭式引流，每天引流大约100ml左右，减轻积液对胸腔脏器的压迫，迅速缓解呼吸困难；而后，调整好饮食，辅以全身的药物治疗，减少乳糜液的生成及外溢；最后，进行胸腔内治疗减轻甚至解除淋巴回流障碍直至乳糜胸治愈。

　　龙伟光说：“通过这两个方面严格控制及治疗，两个宝宝淋巴回流障碍逐步缓解，其他指标也基本趋向正常，两个宝宝逐步康复，已经准备出院回家了。”

　　乳糜胸容易误诊

　　随着二孩政策的全面推行，新的生育高峰已然开始了，越来越多的高龄孕妇加入生育大军，先天性乳糜胸的发病率也明显增高，大部分家庭在先天性乳糜胸面前都是在绝望中等待奇迹。

　　龙伟光解释，“乳糜胸”患者一般会出现呼吸困难、胸闷、胸痛、营养差、消瘦等症状，其症状不典型，很容易被误诊，因此也有相当部分患者由于误诊而延误最佳的治疗时间。其中，尤以婴幼儿患病误诊率高，常常会被误诊为肺发育不良、重症肺炎等。

　　“乳糜胸”治疗的可借鉴经验很少，业界尚未达成有效的治疗共识，一般医院对此类疾病往往束手无策。因此，一旦遇见，对于患儿家庭将造成非常大的心理打击和经济负担。“目前而言，治疗‘乳糜胸’没有公认的治疗方法，没有公认的特效药，不恰当的治疗会导致这种病无法治愈甚至死亡，所以必须找到对这个病有经验的医院治疗。”龙伟光说。

　　据了解，省二医近年来共收治“乳糜胸”患者156例，治愈率超过90%。其中，收治先天性乳糜胸患者38例，成功率为100%。已经治愈的先天性乳糜胸患儿均没有发现后遗症，身体和智力都可以正常发育。（通讯员：高龙 朱健）