你可能没听过库欣综合征，但它却和高血压有着密切关系！

肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因，除了常见的原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤外，还有一种常见的肾上腺皮质疾病如库欣综合征也可以引起。

库欣综合征是1912年由HarveyCushing首先报道并以他的名字命名的一种疾病。库欣综合征是因为内源性皮质醇增多引起的以向心性肥胖、高血压、低血钾、骨质疏松等为临床表现的一种综合征。

病因可为垂体肿瘤或者异位神经内分泌肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激肾上腺分泌皮质醇，也可因肾上腺肿瘤或者增生自主分泌皮质醇过多所引起，前者称为ACTH依赖性库欣综合征，后者称为ACTH非依赖性库欣综合征。

此外，长期应用外源性糖皮质激素或饮用酒精饮料等也可以引起类似库欣综合征的临床表现，此种类型称为类库欣综合征或药物性库欣综合征。

临床表现

由于长期分泌过多皮质醇，产生蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱，而出现下述典型的库欣综合征的临床症状和体征。

1、向心性肥胖

高皮质醇血症使体内脂肪重新分布，满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫丰满是库欣综合征的特征性临床表现。

2、糖尿病和糖代谢异常

约20%的库欣综合征患者有糖尿病，约半数患者表现为糖耐量减低。

3、负氮平衡引起的临床表现

皮质醇的过量分泌使机体长期处于负氮平衡状态，表现为乏力、肌肉萎缩、皮肤菲薄、有宽大紫纹、毛细血管脆性增加而易有皮肤瘀斑，可有严重的骨质疏松而致腰背痛并易有病理性骨折及创伤伤口不易愈合。

4、高血压和低血钾

大量皮质醇可产生潴钠、排钾作用，由于血容量增加及排钾增多可使库欣综合征患者发生高血压和低血钾。

5、生长发育障碍

过量皮质醇可抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，而使青少年、儿童的生长发育停滞和青春期延迟，致身材矮小。

6、性腺功能紊乱

高皮质醇血症不仅直接影响性腺发育，还可抑制下丘脑—垂体前叶的促性腺激素分泌。女性表现为月经紊乱、继发闭经，男性则表现为阳萎、性功能低下。

7、精神症状

多数患者因高皮质醇血症而有精神症状，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定等，少数患者可出现类似躁狂、忧郁或精神分裂症样的表现。

治疗

首选治疗为手术治疗，但在临床实践中，ACTH依赖性库欣综合征的定位诊断上存在难度，部分患者无法进行手术治疗，而接受手术的患者其治疗缓解率为80%～90%，为了缓解高皮质醇血症对身体的损害，药物治疗作为二线治疗，也是必不可少的治疗手段，适用于短期内无法手术或不能耐受手术、复发性库欣综合症和难治性库欣综合症。

对其高血压则应进行降压治疗，很少有报道能自发缓解的。如果治疗不当，高皮质醇血症可以引起严重的心、脑血管并发症。

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