TTP不容小觑！老人两个月“换血”18次康复出院

　　7月5日是俞老伯昏迷后的第18次血浆置换，如今他生命体征的各项指标都已经完全恢复正常，脸上也露出笑容，和医护人员交流自如。死里逃生的他握着医护人员的手，感激之情溢于言表。

　　“换血”18次老人获救出院

　　今年65岁的俞老伯是昆山人，他患的是一种非常罕见的疾病：血栓性血小板减少性紫癜（也叫TTP）。尽管之前，家人带他跑遍了昆山、苏州、常州等地，但没有一家医院最终收治他。当家人在网上寻医后连夜送俞老伯来到仁济医院时，俞老伯血小板已经降至1*109/L，仅相当于正常人的1%。TTP会导致患者出现严重的血小板减少、急性肾功能衰竭、多脏器损伤及中枢神经系统的损害。

　　俞老伯在被收治入院时，下肢已经无法站立，神智模糊、情绪躁动表明中枢神经已经受到侵犯，病情凶险且来势凶猛。仁济医院第一时间派出急诊科、血液科、肾脏科等多科医生紧急会诊，血液科医生连夜从家中赶来为患者完成最后一个诊断指标——破碎红细胞的百分比检验，从而正式确诊患者所患的是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。而TTP患者最快最有效的治疗办法就是尽快血浆置换。

　　俞老伯已经想不起自己在被救护车送到仁济医院后做的第一次血浆置换时的场景了，唯一残留在脑海里的只有一个声音——“不要动、不要动！马上就好了！”现在他才知道，当时他血小板极度减少，神经系统受到严重侵害，神智错乱、情绪狂躁，医护人员为了抢时间给他进行血浆置换，任凭他撕、扯、踢、掐，竭力地按着他进行救治。尽管四根约束带拉着，两支镇静剂打下去了，可他还是在乱踢乱动，血浆置换机不停地报警。

　　护士就一边为他压着那根输入新鲜血浆的插管，一边忍着患者把周围所有人当成威胁时掐在自己胳膊上的疼痛，一边不断地安慰他：“不要动、不要动、马上就好了！”足足150分钟，直到完成血浆置换，章海芬始终为他扶着深静脉导管。

　　俞老伯被送来仁济医院的那天恰逢周日，为了争分夺秒救治生命，肾脏科医生接到电话后立马上从家中赶往医院，并立即着手进行深静脉插管和血浆置换。在患者极度烦躁、使用镇静剂后效果不佳的情况下，艰难地完成了深静脉插管。血透室护士接到电话，立刻亲自赶到血透室，为患者做血浆置换。血型检测、血浆配型、血库调血、机器预冲……一切准备工作迅速进行中，然而，患者神智模糊与情绪亢进的状态成为阻碍治疗的棘手问题。所有能用的手段都用上了，但是包括患者家属和医护人员在内好几个人都压不住亢进状态的患者，于是出现了上述的那感人一幕……由于及时进行血浆置换，患者持续下降的血小板在短时间得到控制，逐步上升，患者的生命得救了。

　　罕见TTP死亡率高达90%

　　关于TTP你了解多少？

　　血栓性血小板减少性紫癜（即TTP）是一种有潜在致死性的疾病，发病率仅为2-8例/100万，在没有进行血浆置换的情况下，死亡率高达90%，并可能导致永久性神经系统并发症。

　　那么，TTP究竟有哪些症状呢？

　　据专家介绍，TTP在任何年龄都可发病，但发病高峰年龄是20～60岁，中位年龄35岁。该病起病多急骤，少数起病缓慢，以急性爆发型常见，10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为：同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时伴有肾脏损伤和发热的五联症。

　　1、发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。

　　2、神经系统改变：包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷，其特点为症状变化不定，初期为一过性，部分患者可改善，可以反复发作。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。

　　3、血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。

　　4、微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。

　　5、肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者因肾皮质坏死最终发生急性肾功能衰竭。

　　临床上治疗手段首选血浆置换

　　目前TTP最有效的治疗方法为血浆置换术，而自从引进血浆置换疗法后，原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。

　　所谓血浆置换，其机理是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体；原则是早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他的疾病解释时，即开始使用。国外文献推荐血浆置换的量为40-80ml/(kg/d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解，血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减少置换量直至停止。

　　除了血浆置换，还有血浆输注、糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等也可以用来治疗TTP。

　　1、血浆输注：对于遗传性TTP患者，血浆输注是首选治疗措施。也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素A等联合使用。

　　2、糖皮质激素：能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制IgG产生。通常与血浆置换同时应用，一直持续到病情缓解，再逐渐减量。泼尼松1-2mg/(kg··d) 或地塞米松20mg/d，也可用大剂量甲基强的松龙1000mg/d，静脉滴注。

　　3、免疫抑制剂：有报道认为硫唑嘌呤和环磷酰胺对于难治性TTP可以通过抑制自身抗体产生达到治疗目的。

　　5、脾切除术：脾脏在TTP的发病机制中的确切作用并不清楚，作为网状内皮系统，脾脏是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所，因此，通过脾切除术可以去除抗体产生部位。但由于疗效不十分肯定，目前较少采用。

　　6、补充ADAMTS13蛋白：血浆纯化ADAMTS13蛋白。克隆ADAMTS13基因，获得功能性的 ADAMTS13重组蛋白，仍处于实验研究阶段，为目前最具前景的TTP治疗方法。

　　专家强调，由于在很多地方的医疗机构还不具备相应的诊断和血浆置换技术，因而这类患者出现相关症状后，容易被误诊，有的即便能够得到正确诊断，也无法即时进行血浆置换得到有效治疗。但是，如果TTP患者能及时进行血浆置换，其生存率提高到70%-80%左右。

　　冷知识：容易被误解的TTP

　　1.TTP是遗传病？

　　多数患者无诱因可寻，称为原发性。少数患者可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于药物过敏（抗生素如青霉素类、碘、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等）；中毒（CO、染料、漆、蜂和狗咬等）；感染（细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、支原体肺炎属等）；免疫性疾病（如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征）；妊娠后期、肿瘤化疗（丝裂霉素多见）、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻度肾功能不全。

　　2. 育龄期女性易患TTP？

　　大部分患者发病年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。TTP病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性流产后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药、子宫切除后而发病者。TTP典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛前驱症状，以后迅速出现其他症状。亦有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。HIV感染者1/2病人无症状。患者发热占75%，神经系统症状占40%，头痛占61%。

　　3. 血TTP与感冒有关系吗？

　　血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。临床上发现血小板减少性紫癜患儿在患病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染最为常见，孩子发生血小板减少性紫癜一般与感冒后的抵抗力低下有一定关系。

　　4.TTP患者合理日常如何护理？

　　休息活动：急性型或慢性型急性发作期应卧床休息，减少活动。血小板明显减少出血倾向严重者或已有内脏出血及合并高热的病人应绝对卧床休息，提供细致的生活护理。

　　营养：给予高蛋白、高维生素易消化的饮食，若伴有贫血应选用含铁丰富的食物，忌用温补，应以偏凉或性平者为好，多选用蔬菜水果性凉者对止血有利。注意忌油腻、生硬食物并忌用刺激性食品，如辣椒、酒等。消化道出血者酌情改进流食或禁食，以静脉补充营养。

　　预防出血：病人服装应柔软，宽松，避免穿着过紧的衣裤加重皮肤紫癜。应指导病人学会自我防护，避免外伤引起出血，防摔碰损伤，纠正挖鼻，耳的习惯，不吃硬韧易塞牙的食物，否则剔牙易引发出血。