协和12年诊治百例罕见病及复杂综合征脊柱侧凸患者

　　近日，记者从北京协和医院了解到，该院骨科脊柱外科在过去的12年中诊治了104例罕见病及复杂综合征合并脊柱侧凸患者。

　　据医院骨科沈建雄教授介绍，此类患者发病率均较少见或罕见，临床误诊、误治率很高，例如Prader-Willi综合征发病率为1/25000，Proteus综合征发病率小于1/100万。对于这些罕见病及复杂综合征导致的脊柱畸形，国内外文献报道例数少，治疗经验有限，且该类患者多全身脏器受累，病情复杂，部分病情较重，围手术期风险高。

　　骨科与儿科、神经内科、麻醉科、ICU、神经外科、心外科和内科学系合作，集思广益，反复大查房讨论，积极学习国外文献，运用基因、分子、酶学检测等技术手段，对患者进行明确诊断，并认真评估手术风险。经过充分准备后，为这104例患者实施了脊柱手术治疗，均取得了满意的效果，无重大并发症发生。目前，协和医院脊柱外科是国际认可的脊柱侧凸罕见病诊治中心，处于学术前沿地位。