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取消关注28岁本该年轻靓丽的胡娟,现实中却看似六七十岁,连儿子都一直在问:我的妈妈为何变成这个样子。命运貌似跟她开了个大玩笑,让她从此一蹶不振。
这要追溯到11年前,胡娟生完孩子后“一年变老”。和常态的衰老不同,胡娟除了面部和颈部皮肤,身体的其他部位并没有任何老化。慢慢的,几番寻医的胡娟得知,这是一种罕见的皮肤怪病“获得性皮肤松弛症”。昨天,她来到上海接受整形救助,挥别青春十多年的她企盼能重新找回原有的美丽。
皮肤松弛症分为先天性和后天性。后天性皮肤松弛症即获得性皮肤松弛症是全球一种罕见的病例,可由各种不同的原因所引起。该病与遗传相关者其发病机制大都已经明确,如大部分常染色体显性遗传皮肤松弛症与弹性蛋白基因(ELN)的突变有关;部分常染色体隐性遗传皮肤松弛症与fibulin-5(FBLN5)基因突变有关;大部分性联遗传皮肤松弛症与ATP7A基因突变有关。
获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确,可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关,尤其是炎症后引起的患者;也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关;此外,本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关,并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积,提示本病部分患者的发病与免疫有关。
获得性皮肤松弛症的临床表现与遗传型明显不同,表现为晚发性,异常皮肤的分布和表现不同,没有钩状鼻。通常在儿童或青少年中,可以发生在严重的疾病如发热,多发性浆膜炎,或多型红斑之后,在成人,可以隐匿发病,有时因主动脉破裂和肺部并发症导致死亡。
有人分不清早衰症和获得性皮肤松弛症的区别,其实二者区别并不难。早衰症会使皮肤,内脏,骨骼,加速衰老,获得性皮肤松弛症只是使皮肤衰老而已。
目前我国没有有效方法来治疗,只有通过整容来缓解获得性皮肤松弛症。除了采用近似拉皮的手法,把松弛出来的多余皮肤割掉以外,别无他法。不过由于皮肤不能保持紧致,手术后的皮肤又会很快变得松弛。
我们相信,如今的医学技术如此发达,在不久的将来肯定可以研究出获得型皮肤松弛症的发病原因和治本方法,让我们拭目以待吧!
河南誉美肾病医院 肾病综合征
副主任医师
佛山市中医院 耳鼻喉科
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佛山市中医院 中医全科
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广东省中西医结合医院 中医科
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