葛午平：先天性膈疝早诊早治可降死亡率

　　怀胎十月，对许多家庭来讲，是一个充满期待、幸福的过程，但对于曾小姐一家来说，却是充满了担忧和绝望。在曾小姐怀孕4个多月第一次满怀希望去做超声检查时，医生却给了他们夫妇俩一个晴天霹雳的消息：宝宝怀疑有先天性膈疝！经过近6个月的煎熬，宝宝终于在全家的期待中降生了，但奇迹却没有降临：宝宝出生后真的是如同医生所说的那样出现了气促、全身发紫的现象，确诊为左侧先天性膈疝！当地医院做了紧急处理措施后，马上将患儿转往广东省妇幼保健院新生儿外科。

　　经过呼吸机辅助通气、一系列的术前检查和评估后，医生马上为患儿安排了微创的胸腔镜下左侧膈肌修补术。整个手术过程非常顺利，术后宝宝被送回新生儿外科监护室，术后第二天就可以成功撤除呼吸机了，第三天宝宝已经开始进食配方奶，第五天就拔除了胸腔引流管。随着奶量的增加，宝宝体重慢慢增加，脸色也开始慢慢红润起来了，哭声也慢慢变得响亮了。而那三个手术小孔不到一周也就完全闭合了。这时，爸爸妈妈脸上的愁云也终于散去了。

　　你了解先天性膈疝吗？

　　广东省妇幼保健院新生儿外科葛午平主任医师指出，正常的人体，胸腔和腹腔被膈肌完全分开，这样肺才能正常发育和呼吸，而先天性膈疝（CHD），是由于膈肌先天性发育缺陷导致腹腔内容物疝入胸腔， 进而导致心、肺发育不良和产后肺动脉高压及持续性循环障碍。通俗地讲，就是宝宝在娘胎里膈肌没有发育好，破了个洞，导致腹腔内的脏器如胃、肠、脾、肝等器官不同程度地跑到了胸腔里，使心肺严重受压，因此导致了严重的心肺功能障碍，临床表现为小孩一出生就出现气促、发绀等症状。“先天性膈疝如果得不到及时的治疗，死亡率可达90%以上，该病死亡率高的主要原因主要是合并了不同程度的肺发育不良。”葛午平主任医师说。

　　先天性膈疝以左侧膈疝为多见，根据缺损部位的不同，在临床上主要可以分为三大类：即胸腹裂孔疝、胸骨后疝及食管裂孔疝。

　　先天性膈疝的发生机制目前尚未十分清楚，有专家认为，其发生多与细胞活动异常有关。因肺血管发育时间与气管发育接近， 易受膈异常发育的影响，因此膈发育异常引起支气管分支数目及肺泡数量减少， 最终导致肺发育不良，肺血管结构发育不良、肺血管分支数量减少， 导致血管异常扩张、小血管平滑肌增生， 最终导致产后肺动脉高压的发生，因此这些孩子出生后都会有不同程度的呼吸困难，严重威胁着宝宝的生命安全。

　　先天性膈疝早诊早治最关键

　　先天性膈疝的围产患儿死亡率高，但如果能做到尽早诊断、尽早手术的话，则能在一定程度上降低其死亡率。因此产前诊断就显得尤为重要了，常规产前超声检查在孕18周即可发现先天性膈疝，是产前诊断先天性膈疝的首选方法，同时定期做好复查，能够有效地提高产前诊断先天性膈疝的准确性，对降低先天性膈疝患儿围产期死亡率具有重要的价值。但是一般来说， 发现先天性膈疝的孕期越早， 提示胎儿肺发育受损程度越高， 随着妊娠进展， 胎儿死亡率就越高。因此，葛午平主任医师建议，一旦孕期确诊胎儿患有先天性膈疝时，切勿大意，一定要先向产前诊断及新生儿外科等相关科室专业的医生咨询，并定期做好产检，待孩子出生前后一定要及时到专科医院进行手术。

　　葛午平主任医师表示，目前对先天性膈疝的治疗方法效果比较好的是胸腔镜下行膈肌修补术，但由于新生儿胸腔很小，这么小的空间还要被外来的脏器占去一大部分，这就使得手术操作难度系数变得极高。

　　据了解，目前全国能开展这项手术的医院不多，广东省内只有1-2家医院能开展新生儿期胸腔镜下膈肌修补术。广东省妇幼保健院借助强大的全省转运网络，新生儿外科近几年开展了百余例传统的膈肌修补术，在其它新生儿外科患儿胸腹腔镜技术的基础上，针对这种患儿病例，去年年底开展了新生儿期胸腔镜下膈肌修补术。自从开展这个项目以来，已为8例新生儿顺利地完成了胸腔镜下膈肌修补术，而且均恢复良好。先天性膈疝，重要的是做到“早”——早诊断、早治疗，当然，在手术之前，医生还是会给患儿先做一个肺发育的评估，如果患儿肺发育不良，在呼吸机辅助通气下血氧饱和度仍不稳定，则不宜马上实施手术，只有待肺发育情况较稳定后才实施手术。（通讯员：彭文斌 林惠芳）

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