肺移植相关疾病介绍
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石棉肺

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2013-09-17 17:45:02

  石棉肺是长期吸入大量石棉粉尘引起的尘肺,其主要病变是肺部广泛的间质纤维化及胸膜增厚,肺功能受到明显影响。

  [病因]

  石棉是一类特殊的具有纤维结构且能分解为细纤维的矿物。从化学成分来看,石棉是二氧化硅、氧化镁、氧化钙 (铁或铝)和结晶水等组成的硅酸盐,主要有两大类:蛇纹石类 (温石棉)和角闪石类 (青石棉、铁石棉等)。温石棉是全世界产量最高的一种,占93%。温石棉纤维长、柔软和有弹性,角闪石石棉纤维粗糙、挺直和坚硬。石棉纤维一般长几个μm至5mm,直径10一60μm,最细的在0.3μm以下。这些特性,决定了它们的工业用途,也影响了它们的危害性。

  石棉在工业上广泛用于制造绝缘电器材料、压力板、刹车板(片、带)、密封垫、石棉瓦和隔热保温材料。在粉碎、筛选石棉和石棉加工 (弹松、梳棉、纺织)时,可产生大量粉尘。石棉已是大气污染物质之一,应引起重视。

  [病理和病理生理]

  石棉纤维进入细支气管和肺泡后被巨噬细胞吞噬,短纤维(<5μm)不致纤维化,长(>30μm)纤维使尘细胞行动不便,最终死亡。遗留的石棉纤维再被吞噬,这些过程反复发生,最终导致弥漫性间质纤维化。由于机械刺激,石棉纤维引起细支气管粘膜出血、阻塞性细支气管炎和上皮脱落性肺泡炎、终末细支气管和肺泡壁弥漫性结缔组织增生、间质和胸膜纤维化。在壁层胸膜可出现不含细胞的胶原性结缔组织的胸膜斑。病变以两侧肺底部最为明显,向上逐渐减轻,与矽肺发展不同。纤维化周围可见代偿性肺气肿,肺气肿往往在上肺野更为明显。两肺可以有不典型的小结节。肺门淋巴结病变不明显。温石棉柔软,易在上呼吸道阻留,所致纤维化较轻。

  石棉肺发病机制不甚清楚。除了机械刺激作用外,石棉刺激巨噬细胞释放活性氧 (O2-、OH·)和细胞因子(IL-lβ、IL-6、TNF-α、PDGF)等。活性氧作用于生物膜上不饱和脂肪酸,导致膜的脂质过氧化,而使膜及DNA受损;细胞因子作用于成纤维细胞,促使细胞增生,胶原蛋白合成增加,导致肺纤维化。

  接触石棉尘者,肺内产生石棉小体可在痰中找到。它是一种金黄色节段状小体,呈哑铃状或蝌蚪状,长15~150μm,宽1一5μm。一般认为石棉引起红细胞破裂,铁离子和蛋白质以粘多糖为基质,吸附到石棉纤维上形成石棉小体。它是机体对异物的反应,只说明有石棉接触史。

  肺组织广泛纤维增生和胸膜增厚,限制肺脏扩张,引起限制性通气功能障碍。肺活量明显降低。残气正常或略升高。一秒钟用力呼气容积占用力肺活量比值 (FEv1%)可不受影响。肺泡和毛细血管壁增厚,导致肺弹性减退,气体分布不匀,呼出气肺泡氮浓度差增加,导致通气与血流比例失调和弥散功能障碍。这种弥散功能障碍在本病最为突出,往往在x线胸片能显示病变前,即已存在。肺顺应性降低。早期在运动时出现低氧血症,逐渐于静息时亦发生。并发肺气肿时,残气和残气占肺总量百分比增高,一秒钟用力呼气容量降低,故可有混合性通气功能障碍。

  [临床表现]

  石棉肺较矽肺发展更慢,往往在接触10年后发病。主要症状有气急、咳嗽、咯痰、胸痛等,可较早出现活动时气急、干咳。气急往往较x线片上纤维化改变出现早。吸气时可听到两肺基底部捻发音或干、湿啰音。严重病例呼吸明显困难,有紫绀、杵状指,并出现肺源性心脏病等表现.

  石棉可引起皮肤疣状赘生物—石棉疣。常发生于手指屈面、手掌和足底。是石棉纤维进入皮肤引起的局部慢性增生性改变。疣状物自针头至绿豆大,表面粗糙,有轻度压痛。病程缓慢,可经久不愈。

  石棉肺患者易并发呼吸道感染、自发性气胸、肺源性心脏病等。合并肺结核的发病率较矽肺为低,且病情进展缓慢。

  石棉工人的肺癌与石棉的关系目前不十分明确,石棉工人是否肺癌多发,流行病学调查结果并不一致。吸烟的石棉工人肺癌发病率高。间皮瘤是极少见的肿瘤,但在石棉工人中,发生率很高,主要发生在胸膜和腹膜。一般在接触石棉尘35一40年后发病,发病与工龄长短及粉尘浓度关系密切,与吸烟无关。以青石棉和铁石棉引起间皮瘤较多,可能与其坚硬挺直而易穿透到肺的深部有关。

  [诊断]

  石棉肺的诊断依据和矽肺相似,包括职业史,粉尘接触史和临床表现等。X线片上以间质纤维改变的类圆形阴影为主。在两肺中下部的肺底、肺门附近较多,同时可见lmm大小的颗粒阴影。随病情进展,可呈蜂窝状,两肺满布不规则类圆形影。病变后期,肺门周围的广泛类园形阴影与肺门和心脏影连接一起,加上胸膜和心包膜的枯连,其状似所谓的“蓬发状心影”。此外,石棉肺时,肺的中下部透亮度较低,而上部增高。

  石棉接触者可有胸膜增厚、胸膜斑。当胸膜斑发生钙化,才出现放射学特征的改变。胸膜斑系指除肺尖部和肋膈角区以外的厚度大于3mm的局限性胸膜增厚,或局限性钙化胸膜斑块。

  接触石棉粉尘,胸片表现为0+者,如有两侧胸壁局限性胸膜斑,可诊断为I期;胸片表现为I+者,而胸膜斑己累及部分心缘或膈面,使之变得模糊,可诊断为Ⅱ期;胸片表现为Ⅱ+者,虽无“Ⅲ”所要求的大阴影出现而胸膜斑范围广泛,累及心缘使其部分显示蓬乱,可诊断为Ⅲ期。接触石棉20年以上胸膜斑发生率仅1%,接触40年可达50%。

  对有较长石棉接触史 (一般专业工龄在10年以上)的工人,如有典型下胸部双侧捻发音 (多在吸气末出现),根据肺功能动态观察 (至少有限制性改变的某些证据),结合X线片改变,可考虑石棉肺诊断。

  [治疗和预防]

  综合性对症处理与矽肺相同。石棉不仅可引起尘肺,且可致癌,因此防尘措施应更严格。不能在缺乏防护设备条件下,将石棉加工下放给农村或集体企业。劝阻工人吸烟,对预防矽肺是很重要的。

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